Нирковий нецукровий діабет

Нирковий нецукровий діабет (син. нефрогенний) обумовлений порушенням відповіді ниркових канальців на вазопресин (АДГ). Залежно від ступеня порушення концентрації сечі розрізняють повну і часткову форму.

Первинні (спадкові) форми є наслідком мутації гену кодуючого V2 рецептор вазопресину в збірній трубочці або гену кодуючого систему водних канальців ― аквапорину 2. Вторинні форми (набуті), як правило, часткові ― є результатом порушення утворення достатньо високого осмотичного тиску у мозковому шарі нирок (фаза поліурії після гострого некрозу ниркових канальців, синдром Шегрена, пієлонефрит, обструктивна нефропатія, автосомно-домінантне тубулоінтерстиціальне захворювання нирок, множинна мієлома, амілоїдоз нирок, серпоподібно-клітинна анемія, відторгнення трансплантованої нирки), або наслідком зниження чутливості вазопресинових рецепторів в ниркових канальцях (ЛЗ [найчастіше літій], гіпокаліємія, гіперкальціємія).

Проявляється поліурією та полідипсією, a при вторинних (набутих) формax також симптоми основного захворювання. Якщо споживання рідини є недостатнім, розвивається гіпертонічна дегідратація.

Діагностика: при диференційній діагностиці поліурії слід врахувати центральний нецукровий діабет (→розд. 8.1) та первинну (психогенну) полідипсію. При нирковому нецукровому діабеті, на відміну від центрального нецукрового діабету (нейрогормонального), не відбувається значимих змін в об’ємі та осмоляльності сечі після прийому десмопресину.

Лікування: адекватне споживання рідини і корекція гіпертонічної дегідратації →розд. 19.1.1.2. Обмеження натрію і надлишку білка в дієті, знижує діурез і допомагає підтримати належну гідратацію. При вторинних формах ― ліквідація причини призводить до зникнення нецукрового діабету. Пацієнтам із спадковим нирковим нецукровим діабетом з метою зниження діурезу призначте гідрохлортіазид 1–3 мг/кг м. т./добу в 2 прийоми.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie