Tубулопатії, які перебігають з гіпокаліємiєю

1. Синдром Гітельмана виникає внаслідок чутливих до тіазиду симпортера NaCl в дистальних звивистих канальцях (аутосомно-рецесивна ознака). Ймовірно є причиною ≈50 % випадків хронічної гіпокаліємії в дорослих. Основні біохімічні порушення ― це гіпокаліємія та метаболічний алкалоз; також гіпомагніємія, гіпомагнійуpiя та гіпокальціурія. Типовими симптомами є тяга до солоних продуктів, м'язова слабкість, відчуття втоми, запаморочення, никтурія, полідипсія, парестезії, посилене серцебиття, низький артеріальний тиск. Часто безсимптомний перебіг або симптоми виникають періодично і є транзиторними. Диференційний діагноз полягає у виключенні інших причин хронічної гіпокаліємії →розд. 19.1.4.1. Лікування: призначається поповнення магнію та каліюв індивідуально підібраних дозах, у більшості осіб пожиттєво. Метою є збереження концентрації калію ≥3 ммоль/л та концентрації магнію ≥0,6 ммоль/л, та ділиться на частини із прийомом кожні 6–8 год. Тільки частина пацієнтів вимагає призначення калійзберігаючих діуретиків, для корекції каліємії та її збереження в нормальному діапазоні.

2. Синдром Бартера обумовлений спадковим дефектом реабсорбції Cl у товстій ділянці висхідної петлі нефрона (Генле), що призводить до зниження реабсорбції Na+ у цiй частині петлі і підвищеного обміну Na+ на K+ i Н+ в дистальних канальцях. Наслідком є гіперкалійурія, гіпокаліємія і метаболічний алкалоз. Може виникати гіперкальціурія, значно рідше гіпомагніємія з гіпepмагнійурією. Артеріальний тиск в нормі. Може виникати поліурія. Диференціальний діагноз полягає у виключенні інших причин хронічної гіпокаліємії →розд. 19.1.4.1. Лікування: калій хлорид (KCl) по 100–300 ммоль/добу п/о в 4–6 дозах. Також часто необхідно поповнювати магній. Зменшення втрати калію нирками можна досягнути призначенням інгібіторів синтезу простагландинів (індометацин) і препаратів, що знижують секрецію калію в дистальних канальцях (триамтерен, спіронолактон). В деяких випадках можна призначити ліки, що зменшують синтез реніну (пропранолол), або ІАПФ.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie