Сечокам'яна хвороба (нефролітіаз)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Нефролітіаз ― це наявність у сечових шляхах конкрементів, які утворюються внаслідок осадження хімічних речовин, що містяться в сечі, якщо їхня концентрація перевищує поріг розчинності. Основні фактори, що сприяють утворенню конкрементів в сечовидільній системі:

1) висока концентрація літогенних речовин в сечі, таких як оксалати, кальцій, фосфати, сечова кислота, цистин;

2) застій сечі;

3) інфекція сечовивідних шляхів (ІСШ). Більшість конкрементів складається з оксалатів кальцію, рідше фосфатів кальцію, уратів, струвітy і цистину. Етіопатогенез основних форм нефролітіазу →табл. 14.6-1. Конкременти можуть формуватись в різних частинах сечовивідних шляхів, найчастіше у чашечках або нирковій мисці, та переміщатись до сечоводу і сечового міхура, де можуть рости, або виводяться з сечею. Іноді можуть досягти значних розмірів, заповнювати всю чашково-мискову систему нирок (коралоподібний камінь) і призводити до пошкодження нирок.

4) наявність органічних ядер кристалізації

Таблиця 14.8-1. Етіопатогенез основних форм нефролітіазу

камені з оксалату кальцію і апатитів

гіперкальціурія з гіперкальціємією

– первинний гіперпаратиреоз — гіперкальціурія спричинена переважно підвищеною кістковою резорбцією

– гранулематозні захворювання (напр., туберкульоз, саркоїдоз, деякі лімфоми) – гіперкальціурія обумовлена надлишковим синтезом 1,25(OH)2D3

– новоутворення — метастази в кістки або активація кісткової резорбції шляхом секреції цитокінів, синтез ПТГ і ПТГпП деякими пухлинами

гіперкальціурія без гіперкальціємії

– канальцевий дистальний ацидоз 1 типу — метаболічний ацидоз знижує екскрецію цитратів і знижує реабсорбцію (підвищує екскрецію) кальцію

– ідіопатична гіперкальціурія:

a) абсорбтивна — підвищене на ≈50 % у порівнянні з загальною популяцією всмоктування кальцію з ШКТ;

б) резорбтивна — підвищена резорбція з кісток без будь-якої клінічно значимої їх хвороби; пришвидшення метаболізму кісток;

в) ниркова;

гіпоцитратурія

– канальцевий дистальний ацидоз 1 типу — метаболічний ацидоз знижує екскрецію цитратів і знижує реабсорбцію (підвищує екскрецію) кальцію

– нефролітіаз при хронічній діареї — хронічна діарея з втратою лугів призводить до ацидозу, а також може викликати гіпокаліємію

– внутрішньоклітинний ацидоз, вторинний по відношенню до хронічної гіпокаліємії — хронічна гіпокаліємія призводить до внутрішньоклітинного ацидозу, що є безпосередньою причиною гіпоцитратурії

гіпероксалурія

– ферментативні дефекти з підвищенням синтезу щавлевої кислоти 

– набута – дієта з високим вмістом оксалатів, звичний прийом вітаміну С, дієта з низьким вмістом кальцію (відсутність зв'язування оксалатів кальцієм у просвіті ШКТ), хронічні захворювання тонкої кишки

цистинові камені

цистинурія

– генетичні дефекти реабсорбції амінокислот: цистину, орнітину, аргініну, лізину; камені утворює найменш розчинний цистин

струвітні камені

алкалізація сечі

– інфікування сечовивідних шляхів бактеріями, що синтезують уреазу; розпад сечовини призводить до значної алкалізації сечі і як наслідок до випадіння в осад струвітних каменів

уратні камені

гіперурикозурія

– первинна подагра, синдром Леша-Ніхана – порушення метаболізму пуринів

– мієлопроліферативні новоутворення та інші

– підвищений розпад нуклеїнових кислот

– надлишок пуринів у дієті, урикозуричні ЛЗ

– ідіопатична

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Типовим симптомом є ниркова коліка ― біль у поперековій ділянці, іррадіює у симфіз лобка, зовнішні статеві органи та внутрішню поверхню стегон, a якщо блокується уретра ― біль проявляється вище лобкової ділянки. Біль виникає, кoли камінь рухається і протискується через вузький просвіт сечоводу. Може супроводжуватися нудотою і блюванням, позивами до сечовипускання і частим сечовипусканням у невеликих кількостях (дизурія), ознобом і лихоманкою (якщо хвороба супроводжується ІСШ), навіть гіпотонією та зомлінням (при дуже інтенсивному болю), іноді гематурією. При фізикальному обстеженні: біль у поперековій ділянці з боку коліки (різко позитивний симптом Пастернацького) та підвищення напруження м'язів на боці коліки. Больові відчуття зникають після розблокування потоку сечі (переміщення конкременту до сечового міхура і спонтанне видалення). У ≈50 % випадків нефролітіаз має рецидивуючий перебіг.

ДІАГНОСТИКА 

Діагностика нападу сечокам'яної хвороби

Встановлюється на підставі клінічних симптомів (зазвичай ниркова коліка), або результатів візуалізаційних досліджень і загального аналізу сечі. Іноді нефролітіаз діагностуються випадково, під час проведення візуалізаційних досліджень з інших причин.

Допоміжні дослідження

1. Загальний аналіз сечі: у 3/4 випадків ― мiкpoгематурія або мaкpoгематурія, y ≈3 % пацієнтів лейкоцитурія і бактерійурія, що з'являється внаслідок ІСШ.

2. Аналіз крові: немає специфічних порушень, часто помірний лейкоцитоз (<15 000/мкл), більш високий лейкоцитоз, підвищення ШОЕ і концентрації С-реактивного білка вказують на ІСШ.

3. Візуалізаційні дослідження: з метою виявлення конкрементів і оцінки ступеня дилатації сечовивідних шляхів: оглядова РГ черевної порожнини може виявити рентгенконтрастні конкременти, а разом з УЗД є вступним візуалізаційним дослідженням у пацієнтів з нирковою колікою в анамнезі. УЗД сечової системи — первинне візуалізаційне дослідження у пацієнтів з нирковою колікою в анамнезі, метод дослідження першого вибору у вагітних жінок. Спіральна КТ без контрастної речовини проводиться у випадку діагностичних сумнівів або, як метод дослідження першого вибору. КТ-урографія виконується тоді, коли КТ без контрастування не дала необхідної діагностичної інформації, а також при запланованиx хірургічних втручаннях.

Диференційна діагностика

Жовчнокам'яна хвороба, «гострий живіт», гострий пієлонефрит, інші причини непрохідності сечових шляхів ― згустки крові, некротизовані фрагменти ниркової тканини при гострому папілярному некрозі або туберкульозі.

Диференційна діагностика причини нефролітіазу

Допоміжні дослідження

1. Базовий набір досліджень після першого нападу ниркової коліки (виконується в період між нападами, через 2–3 міс. після появи ниркової коліки або урологічних втручань у зв'язку з нефролітіазом, в пацієнтів, якi залишаються на нормальній дієті), або в пацієнтів з безсимптомним, випадково виявленим нефролітіазом:

1) загальний аналіз сечі ― наявність в сечі мінералів, таких як кристали сечової кислоти, цистин, оксалат кальцію, або фосфатів, вказують на характер каменів;

2) концентрація в сироватці креатиніну, натрію, калію, кальцію (збільшена в декілька разів у випадку високої, однак ще нормальної кальціємії), фосфору і сечової кислоти;

3) ПТГ в осіб з гіперкальціємією, нормальним вмістом кальцію в сироватці крові, який наближається до ВМН (≥2,5 ммоль/л), гіпофосфатемією або гіперкальціурією;

4) газометрія крові;

5) контрольне УЗД через рік, потім кожні 2 роки (якщо нема інших показів).

2. Додаткові лабораторні дослідження у пацієнтів з рецидивуючим нефролітіазом, багатьма каменями, збільшенням конкрементів, однією функціонуючою ниркою, нирковою недостатністю, позитивним сімейним анамнезом, або в осіб віком <25 р.: екскреція з сечею кальцію, оксалатів, сечової кислоти, цитрату, натрію і креатиніну, а при підозри цистинурії екскреція цистину з сечею. З огляду на варіабельність добової екскреції речовин з сечею слід провести 2 або 3 забори 24-годинної порції сечі.

3. Аналіз хімічного складу конкременту (виділеного, або видаленого під час урологічного втручання) за допомогою рентгенівської кристалографії або спектроскопії ― показаний у всіх випадках.

4. Інші дослідження: в залежності від підозрюваного основного захворювання →табл. 14.6-1.

ЛІКУВАННЯ

Консервативне лікування ниркової коліки

Негайне припинення сильного болю

1. НПЗП в/в або в/м, напр., кетопрофен 100 мг, або диклофенак 75 мг, однаково з опіоїдами ефективні при усуненні важкого болю, крім цього зменшують набряк і запальний процес довкола застряглого конкременту, що його може полегшити його просування в сечовий міхур.

2. Опіоїди:

1) трамадол 100 мг в/в або в/м;

2) морфіну сульфат 2–5 мг в/в (при необхідності повторіть) або 10 мг в/м або підшкірно кожні 4 год.

3. Ліки із спазмолітичною дією на гладкі м'язи сечоводу, як правило в якості доповнення до опіоїду або НПЗП:

1) дротаверин 40–80 мг в/м, або п/о;

2) гіосцин бутилбромід 20 мг в/в, в/м, або п/р, також комбіновані ЛЗ з парацетамолом або метамізолом;

3) оксіфеноній 5–10 мг п/о; також доступний комбінований препарат: фенпівериній + метамізол+ пітофенон;

4) папаверин п/ш або в/м 40–120 мг, або повільно в/в до 40 мг; супозиторії п/р (додатково містять екстракт з листя мандрагори).

Негайне припинення слабшого болю 

1. НПЗП п/о або п/р, напр., кетопрофен 50–100 мг, ібупрофен 600–800 мг, диклофенак 50–100 мг, напроксен 500–750 мг (препарати →табл. 16.12-1).

2. Кодеїн, комбіновані ЛЗ з парацетамолом, ацетилсаліциловою кислотою або ібупрофеном.

3. Лiки із спазмолітичною дією на гладкі м'язи сечоводу — як вище.

Періодичні ниркові коліки і висока ймовірність виходу конкременту

Якщо конкремент має діаметр <10 мм, його самостійний вихід може полегшити та прискорити, а також знизити потребу в анальгетиках, призначення (зазвичай до 2–3 тиж.) ЛЗ із спазмолітичною дією на гладкі м'язи сечоводу, або ЛЗ, якi гальмують його перистальтику (тамсулозин 0,4 мг/добу, доксазозин 4 мг/добу,теразозин 5 мг/добу).

Покази до термінової урологічної консультації або госпіталізації

1) лихоманка і симптоми інфекції сечовивідних шляхів (ІСШ);

2) олігурія або анурія ― для негайного відновлення відтоку сечі;

3) фармакологічне лікування не призводить до зникнення болю, особливо, якщо конкремент має діаметр ≥5 мм, або з’являються нудота і блювання.

Інвазивне лікування нефролітіазу

1. Екстракорпоральна літотрипсія (ЕКЛТ): дроблення ниркових конкрементів і каменів в сечових шляхax ударними хвилями, які генеруються екстракорпорально (електрогідравлічно, електромагнітно або п'єзоелектрично). Втручання проводиться при анальгоседації, зазвичай амбулаторно. Протипокази: вагітність, порушення згортання крові (у пацієнтів, що приймають антикоагулянти і антиагреганти, необхідно тимчасово їх відмінити), погано контрольована артеріальна гіпертензія; ЕКЛТ можна безпечно проводити в осіб з імплантованим кардіостимулятором або кардіовертером-дефібрилятором після проведеної кардіологом оцінки щодо необхідності тимчасової зміни робочих параметрів пристрою.

2. Черезшкірна літотрипсія (ЧШЛТ): видалення конкрементів з нирки або верхньої частини сечоводу за допомогою ендоскопу (нефроскоп); введеного безпосередньо в чашково-мисковy систему.

3. Уретерореноендоскопічна літотрипсія (УPEЛ) ― видалення конкременту уретероендоскопом (ендоскоп вводиться через уретру та сечовий міхур до сечоводу). 

4. Хірургічне видалення конкременту, як виняток цілої нирки.

ПРОГНОЗ

Ймовірність розвитку симптомів нефролітіазу в пацієнта з випадково виявленим конкрементом (або конкрементами) в сечових шляхах становить ≈50 % протягом 5 р. Ймовірність повторного виникнення ниркової коліки після першого епізоду у пацієнтів без проведення профілактики становить ≈15 % протягом року; до 40 % протягом 5 р. і 50 % протягом 10 р. Рання діагностика причини і специфічне лікування покращують прогноз, особливо при рецидивуючому нефролітіазі, або коли хвороба розвивається в молодому віці. Нефролітіаз рідко є причиною термінальної стадії ниркової недостатності, яка є показом для лікування діалізом (2–4 % хворих що вимагають проведення діалізу; в ≈40 % хворих визначається струвітовий нефролітіаз, асоційований з утворенням коралоподібних каменів).

ПРОФІЛАКТИКА

Неспецифічна

1. Пити велику кількість рідини (добовий діурез ≥2 л).

2. Обмеження споживання продуктів, що містять компоненти сечових каменів →табл. 14.6-2.

3. Зменшення споживання солі (<6 г/добу; кальцiypетична дія  натрію при більшості форм сечокам'яної хвороби) і тваринного білка за винятком молокопродуктів (дієта з високим вмістом тваринного білка знижує рН сечі і зменшує екскрецію цитратів із сечею).

Таблиця 14.8-2. Етіотропне лікування окремих форм нефролітіазу

ідіопатична гіперкальціурія

гальмування гіперкальціурії

→ дієта: з нормальним вмістом кальцію (примітка: зниження вмісту кальцію в дієті призводить до підвищення всмоктування оксалатів з ШКТ і гіпероксалурії, а також є фактором ризику розвитку остеопорозу), з обмеженням натрію до 100 ммоль/добу і білка до 0,8–1,0 г/кг маси тіла/добу; ледь підсолоджені їжа і напої

→ тіазиди, напр., гідрохлортіазид 50 мг/добу; гальмує екскрецію кальцію з сечею (завжди з добавкою калію у вигляді багатої калієм дієти, або препарату калію, переважно у формі цитратуa)

гальмування гіпероксалурії

→ дієта, з низьким вмістом оксалатівб – зниження концентрації оксалатів у сечі

алкалізація сечі

→ цитрат каліюa

гіпоцитратурія

залуження сечі

→ цитрат каліюa; зберігайте рН сечі в діапазоні 6,4–6,8; залуження підвищує екскрецію цитратів

застосування добавок цитратівa

→ цитрат калію збільшує виведення цитратів та зменшує кальційурію

харчова гіпероксалурія

зменшення оксалатів в дієті

→ дієта з низьким вмістом жирів і оксалатівб, присутність жирів у раціоні збільшує всмоктування оксалатів

зв'язування оксалатів у ШКТ

→ дієта з нормальним вмістом кальцію; якщо кількість кальцію в дієті недостатня, слід застосувати добавки кальцію (1,0–1,5 г кальцію на добу, розділених на кілька прийомів під час їжі); поповнення магнію – рекомендована добова доза 21–25 ммоль Mg2+ у формі цитрату магнію (не магнію оксиду) 

→ холестирамін; зв'язує оксалати в кишківнику;

→ 300 мг алопуринолу у хворих з гіперурикозурією (зменшує екскрецію сечової кислоти, зменшує кристалізацію оксалату кальцію)

первинна гіпероксалурія

піридоксин 250–1000 мг/добу

пришвидшує перетворення гліоксалової кислоти в гліцин – його менша кількість перетвориться в щавлеву кислоту

корекція метаболічної помилки

→ одночасна трансплантація нирки та печінки

цистинові камені

поліпшення розчинності цистину

→ пиття рідини в такій кількості, щоб отримати >3 л/добу сечі; пиття великої кількості рідини перед сном, а також вночі (у кожному випадку сечовипускання вночі потрібно випити 300–500 мл і прийняти додаткову дозу ЛЗ, які алкалізують сечу)

→ алкалізація сечі цитратом каліюa; необхідний моніторинг лікування шляхом частого контролю рН (самоконтроль за допомогою тест-смужок), рекомендоване рН >7,5

→ тіопронін 0,8–1 г/добу, пеніциламін 0,25–2 г/добу; утворюють сполучені дисульфідними зв’язками комплекси з цистеїном, що мають значно більшу розчинність; ці ЛЗ характеризуються поганою переносимістю

зменшення споживання цистину

→ обмеження білка в дієті до 0,8–1,0 г/кг/добу

струвітні («інфекційнi») камені

стерилізація сечі

→ антимікробні препарати відповідно до антібіотикограми

тотальне видалення конкрементів

→ екстракорпоральна ударно-хвильова літотрипсія (ЕУХЛ), черезшкірні методи

нормальний відтік сечі

→ корекція анатомічних або функціональних порушень сечовивідних шляхів (застій ceчі є основним фактором ризику розвитку рецидивної інфекції сечових шляхів)

інгібування активності уреази

→ ацетогідроксамова кислота 12 мг/кг/добу, розділених на 3 або 4 прийоми – тільки після вичерпання варіантів лікування, спрямованих на видалення конкрементів і забезпечення належного відтоку сечі; численні побічні ефекти

уратні камені

зменшення споживання пуринів

→ дієта з низьким вмістом пуринів

алкалізація сечі

→ цитрат каліюa, рекомендований рН >6,0

зниження урикемії

алопуринол 300 мг/добу або фебуксостат 80–120 мг/добу; застосовують тільки при гіперурикозурії

a таблетки 0,68 г цитрату калію (Д: на основі вимірювань рН сечі, в середньому 2 табл. 3 × на день); комбінований препарат — гранули, 100 г яких містять 46,4 г цитрату калію, 39,1 г цитрату натрію, 14,5 г лимонної кислоти (Д: на основі вимірювань рН сечі, який має складати 6,4-6,8; в середньому 2,5 г гранул 4 × на день)

б уникнення в дієті зокрема: шпинату, ревеню, надлишку м'яса, соєвих продуктів, горіхів, мигдалю, шоколаду, міцного чаю і кави, буряків

Специфічне лікування нефролітіазу, в залежності від етіології →табл. 14.6-2

У більшості людей з ідіопатичною гіперкальціурією ефективними є спрощений алгоритм:

1) протягом декількох днів дієта з помірним вмістом кальцію (600–800 мг/добу), а також з обмеженням кухонної солі і білків тваринного походження;

2) повторна оцінка добової екскреції кальцію з сечею; якщо нормалізована → продовжуйте такy дієтy (абсорбційна форма гіперкальціурії);

3) збереження надмірної екскреції кальцію → додайте тіазидний діуретик. Якщо контрольна оцінка добової екскреції кальцію з сечею засвідчить правильне значення → продовжуйте такі дії і регулярно (кожні 6–12 міс.), контролюйте екскрецію кальцію з сечею.

4) якщо гіперкальціурія утримується, незважаючи на правильне виконання рекомендацій → проведіть додаткову діагностику (навантажувальний тест кальцієм).

Тільки при сечокислому нефролітіазі (у випадку «чистих» сечокислих каменів, тобто без домішок інших мінералів) інтенсивне консервативне лікування може призвести до розчинення конкрементів.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie