Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Це синдром, вторинний до числених клінічних станів, суть якого полягає в генералізованій активації процесу згортання крові в поєднанні з активацією або пригніченням фібринолізу.

Причини:

1) гострий ДВЗ — сепсис, тяжка інфекція, травми (особливо масивні, поліорганні або з жировою емболією), органне ураження (напр., гострий панкреатит, тяжка печінкова недостатність), акушерські ускладнення (передчасне відшарування плаценти, емболія навколоплідними водами, прееклампсія), гостра посттрансфузійна гемолітична реакція, реакція відторгнення трансплантованого органа, укуси отруйними зміями, деколи — злоякісні пухлини (гострий промієлоцитарний лейкоз);

2) хронічний ДВЗ — злоякісні новоутворення (найчастіше), велетенські гемангіоми (синдром Казабаха-Мерріта), великі аневризми аорти.

Наслідки генералізованої активації коагуляційного гемостазу:

1) множинні тромби в мікроцикуляторному руслі і (рідше) в великих судинах поліорганне ішемічне ушкодження

2) споживання тромбоцитів, фібриногену та інших факторів згортання крові їх дефіцит геморагічний діатез (обумовлений порушенням тромбоцитарної і плазмової ланки гемостазу).

Клінічна картина та типовий перебіг

1. Гострий ДВЗ: протікає блискавично з сильними кровотечами (зокрема з післяопераційних ран, слизової оболонки носа, ротової порожнини, статевих шляхів, місць внутрішньосудинних ін’єкцій), ішемічними ураженнями органів (ниркова, печінкова, дихальна недостатність), а деколи з розвитком шоку та інсульту (геморагічного або ішемічного).

2. Хронічний ДВЗ: перебіг відносно легкий з незначними проявами геморагічного діатезу (напр., рецидивуючі носові кровотечі, легке утворення синців, петехії на шкірі і слизових оболонках).

ДІАГНОСТИКА

Діагноз встановлюють на підставі серії повторних (не одноразових) визначень параметрів гемостазу, при наявності захворювань, що можуть викликати ДВЗ. Не існує єдиного лабораторного тесту, що дозволяв би остаточно встановити діагноз. Необхідним є виявлення причини (основного захворювання).

1. Гострий ДВЗ: тромбоцитопенія (як правило 50 000–100 000/мкл, зазвичай це перший симптом), шизоцити при мікроскопії мазка периферичної крові, подовжений ПТЧ, подовжений АЧТЧ та тромбіновий час, знижений рівень фібриногену (при сепсисі цей прояв може бути відсутнім або виникати пізно, оскільки фібриноген є білком гострої фази і його рівень початково буває підвищеним) та інших факторів згортання крові, а також підвищений рівень D-димеру.

2. Хронічний ДВЗ: результати вищевказаних тестів у межах норми (рівень фібриногену може бути підвищеним), кількість тромбоцитів може бути незначно знижена, натомість підвищується рівень маркерів генерації тромбіну, визначення яких рутинно не проводиться (фрагмент F1+2 протромбіну та тромбін-антитромбіновий комплекс), а також рівень D-димеру.

Диференційна діагностика

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура розд. 15.19.3.1 і гемолітико-уремічний синдром розд. 15.19.3.2 (відрізняються значною тромбоцитопенією та нормальним або дещо подовженим часом згортання крові) та інші тромботичні мікроангіопатії, первинний гіперфібриногеноліз (виникає, напр., після введення тромболітичного ЛЗ та у хворих з раком простати; його вирізняє нормальна кількість тромбоцитів), порушення коагуляційного гемостазу при захворюваннях печінки →розд. 15.21.1, гепарин-індукована тромбоцитопенія →розд. 2.34.1.

Лікування

1. Лікування основного захворювання (напр., сепсису): має вирішальне значення.

2. Трансфузії компонентів крові або продуктів крові, за наявності показань:

1) при значній крововтраті → ЕМ;

2) у разі активної кровотечі (або при необхідності проведення інвазивного втручання) та подовження >1,5- кратно АЧТЧ або ПТЧ → СЗП;

3) якщо рівень фібриногену в плазмі становить <1 г/л та наявні кровотечі → СЗП 15 мл/кг кожні 12–24 год або кріопреципітат 1 ОД/10 кг кожні 24 год або ж концентрат фібриногену (2–3 г);

4) при тромбоцитопенії <20 000/мкл або <50 000/мкл з геморагічним діатезом → ТМ 1–2 ОД/10 кг.

3. ЛЗ: зважте застосування

1) гепарину — вплив на перебіг ДВЗ дискутабельний; показанням до застосування є хронічний компенсований ДВЗ з перевагою тромбозу. Може бути ефективним у хворих з внутрішньоматковою смертю плода та гіпофібриногенемією перед індукцією пологів, а також при сильних кровотечах з гігантських гемангіом та аневризми аорти перед її резекцією. Доцільність застосування терапевтичних доз потрібно розглянути при ДВЗ з домінуючим артеріальним або венозним тромбозом, або з тяжкою фульмінантною пурпурою з ішемією пальців або інфарктами судин шкіри. При тромбозі надається перевага застосуванню НМГ, хоча при значній загрозі розвитком кровотеч корисним може бути застосування нефракціонованого гепарину з огляду на короткий час дії після відміни; його можна вводити (без болюса) в дозі 500 ОД/год (або 10 ОД/кг/год) в/в, причому не стріміться досягнути подовження АЧТЧ в 1,5–2,5 разів. Гепарин є ефективним, якщо рівень антитромбіну в плазмі становить >30 %. П/ш ін'єкції нефракціонованого або низькомолекулярного гепарину у профілактичних дозах зменшують вираженість геморагічного діатезу і ризик ВТЕХ при хронічному ДВЗ; показані при гострому ДВЗ у хворих без кровотечі, в тяжкому клінічному стані, з метою профілактики ВТЕХ. Протипоказання: симптоми кровотечі до ЦНС, тяжка тромбоцитопенія і активна кровотеча, гостра печінкова недостатність.

2) інгібітора фібринолізу — транексамова кислота в/в 10–15 мг/кг виключно в рідкісних випадках ДВЗ з інтенсивним фібринолізом (при гострому промієлоцитарному лейкозі, раку простати, деколи при синдромі Казабаха-Мерріта). Абсолютні протипоказання: гематурія, ниркова недостатність, симптоми ішемічного ураження органів, хронічне ДВЗ.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie