Хвороба Стілла у дорослих

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Генералізована форма ювенільного ідіопатичного артриту, яка перебігає з гарячкою, висипкою, лімфаденопатією і спленомегалією, а також серозитом і запаленням багатьох органів. Причина невідома (підозрюють участь вірусів краснухи, епідемічного паротиту, ECHO 7, ВЕБ).

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Початок найчастіше у віці до 16 р. У дорослої особи симптоми можуть бути рецидивом або початком захворювання. Перебіг самообмежуючий (триває <1 року), рецидивуючий (рецидиви можуть бути частими) або хронічний (симптоми тривають безперервно протягом року). У частини хворих розвивається значне ушкодження суглобів. Пропонується виділити 2 форми захворювання:

1) форму з лихоманкою, ураженням багатьох систем, тяжким перебігом, часто з рецидивами;

2) форму, при якій домінує артрит з ризиком розвитку хронічного запалення.

Симптоми: лихоманка (переважно >39 °С, найчастіше у вечірній час або 2-разово протягом доби), біль у горлі з симптомами запалення (часто випереджає інші симптоми на декілька днів або тижнів), плямисті або плямисто-папульозні висипання кольору лосося (часто тимчасові, виникають лише під час лихоманки, рідко з супроводжуючим свербіжем шкіри, найчастіше на тулубі та проксимальних частинах кінцівок, рідше на обличчі; їх появу може викликати тепло [напр., прийом гарячої ванни] або травма шкіри [напр., жорсткий одяг]), артралгія (посилюється під час лихоманки, іноді розвивається артрит, найчастіше у колінних та зап'ясткових суглобах, у ≈1/4 хворих виникає анкілоз уражених суглобів), міалгія, збільшення лімфатичних вузлів (найчастіше в районі шиї; можуть бути чутливими; заочеревинна лімфаденопатія може стати причиною болю в животі, який важко диференціювати), сплено- та гепатомегалія, симптоми плевриту або перикардиту, рідко фіброз легень, міокардит або тампонада серця, посилене випадіння волосся; втрата маси тіла, синдром Шегрена, асептичний менінгіт, периферична нейропатія, амілоїдоз, підгострий гломерулонефрит та інтерстиційний нефрит, гемолітична анемія, ДВЗ-синдром, синдром активації макрофагів/гемофагоцитарний синдром, катаракта, запалення органа зору, порушення слуху.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження: у періоди посилення запального процесу зростання ШОЕ та концентрації СРБ у сироватці, лейкоцитоз (часто >20 000/мкл) з підвищеним числом нейтрофілів >80 %, тромбоцитоз, анемія, гіпоальбумінемія, дуже висока концентрація ферритину в сироватці (>3000 нг/мл вказує на хворобу Стілла, зростання корелює з активністю хвороби), підвищена активність амінотрансфераз і ЛДГ в сироватці; РФ класу IgM і ANA (у <10 % хворих), підвищена концентрація ІЛ-18 в сироватці.

2. Синовіальна рідина: запального характеру.

3. Візуалізаційні дослідження: РГ уражених суглобів — можлива кісткова навколосуглобова атрофія, звуження суглобових щілин, ерозії та ранній розвиток конкресценцій; у частини хворих раптова деструкція одного або обидвох кульшових суглобів, рідше колінних. КТ може виявити заочеревинну лімфаденопатію.

Діагностичні критерії

Найчастіше використовують класифікаційні критерії →табл. 16.2-1 (не враховують підвищеної концентрації ферритину, яка має велике діагностичне значення).

Таблиця 16.2-1. Попередні критерії хвороби Стіла у дорослих

вeликі критерії

1) лихоманка ≥39 °C, яка триває ≥1 тиж.

2) біль суглобів, який зберігається протягом ≥2 тиж.

3) типові висипання

4) лейкоцитоз ≥10 000/мкл, нейтрофіли >80 %

малі критерії

1) біль горла

2) збільшення лімфовузлів та/або селезінки

3) підвищення активності амінотрансфераз або ЛДГ у сироватці (після виключення інших причин)

4) негативні результати визначення ревматоїдного фактору РФ класу IgM та антиядерних антитіл імунофлюоресцентним методом

критерії виключення

1) інфекції, особливо сепсис та інфекційний мононуклеоз

2) новоутворення, особливо лімфоми

3) інші ревматичні захворювання, особливо вузликовий поліартеріїт та васкуліт при РА

Повинна бути відповідність ≥5 з поміж великих і малих критеріїв, у т. ч. ≥2 великим критеріям, а також не може спостерігатись жодне з  захворювань, які входять до критеріїв виключення.

Диференційна діагностика

Бактеріальна інфекція (особливо сепсис — проти діагнозу свідчить висока концентрація ІЛ-18), вірусна інфекція, васкуліт, лімфопроліферативні неоплазії (лімфоми), системні захворювання сполучної тканини (головним чином СЧВ), гемофагоцитарний синдром (друга поряд з хворобою Стілла причина концентрації ферритину >1000 нг/мл у дорослих), саркоїдоз.

ЛІКУВАННЯ

1.Лікування гострої фази хвороби: НПЗП, a якщо не наступить покращення →ГК, переважно преднізон п/о зазвичай 0,5–1,0 мг/кг/добу або метилпреднізолон в/в 1000 мг/добу протягом 3 днів. Абсолютні покази до кортикотерапії: міокардит або перикардит, ДВЗ-синдром, значне пошкодження печінки (значне зростання активності амінотрансфераз у плазмі).

2. Тривале лікування: якщо зберігаються симптоми поліартриту → лікування схоже як при РА, найчастіше застосовують метотрексат, a в резистентних випадках інгібітори ФНП, інгібітор ІЛ-6, анакінру або канакінумаб.

3. Хірургічне лікування: значна деструкція суглобу, найчастіше кульшового, є показом до аллопластики.

4. Реабілітація: у хворих із симптомами артриту слід розпочинати від самого початку захворювання.

5. Моніторинг: якщо загострення хвороби виникло у дитинстві, необхідне подальше спостереження з метою швидкого діагностування ймовірного рецидиву.

ПРОГНОЗ

Поліартрит, a також артрит великих суглобів (плечовий, кульшовий) на початку хвороби пов'язаний із підвищеним ризиком трансформації у хронічний стан. Смерть може наступити внаслідок інфекції, печінкової недостатності, амілоїдозу (розвивається у ≈1/3 хворих), дихальної недостатності, серцевої недостатності або ДВЗ-синдрому.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie