Змішане захворювання сполучної тканини (ЗЗСТ) і оверлеп-синдроми

ЗЗСТ — це хронічне системне запальне захворювання, яке протікає із симптомами СЧВ, системної склеродермії, ПМ/ДМ, РА та високим титром антитіл до багатого на уридин рибонуклеопротеїду (анти-U1 RNP). Діагностичні критерії ЗЗСТтабл. 16.7-1. Якщо у хворого наявні діагностичні критерії ≥2 хвороб сполучної тканини і присутній специфічний серологічний маркер, діагностується оверлеп-синдром.

Таблиця 16.7-1. Діагностичні критерії змішаного захворювання сполучної тканини

критерії за D. Alarcon-Segovia i Villareal

1) серологічні: наявність антитіл anty-U1 RNP у титрі ≥1:1600

2) клінічні:

a) набряк кистей рук

б) артрит

в) міозит

г) синдром Рейно

д) склеродактилія

діагноз ЗЗСТ = відповідність серологічному критерію та ≥3-м клінічним критеріям (у разі співіснування набряку кистей рук, синдрому Рейно і склеродактилії додатково вимагається відповідність критерію 2б або 2в)

критерії за R. Kasukawa та співавт.

I. спільні симптоми:

1) синдром Рейно

2) набряк пальців або кистей рук

II. наявність антитіл анти-U1 RNP

III. «змішані» симптоми

A. симптоми, що нагадують СЧВ:

1) поліартрит

2) лімфаденопатія

3) еритема обличчя

4) перикардит або плеврит

5) лейкопенія або тромбоцитопенія

Б. симптоми, що нагадують системну склеродермію:

1) склеродактилія

2) фіброз легень, рестриктивні зміни або знижена TLCO

3) ослаблена перистальтика або розширення стравоходу

В. симптоми, що нагадують ПМ:

1) слабкість м'язів

2) підвищення КФК у сироватці крові

3) ознаки міогенного механізму ушкодження м'язів на ЕМГ

діагноз ЗЗСТ = наявність ≥1 спільного симптому та серологічного критерію, а також по 1-му «змішаному» симптому з кожної групи (A, Б, В)

Диференційна діагностика включає системні захворювання сполучної тканини, що входять до складу ЗЗСТ →табл. 16.7-2 та інші стани, що протікають з присутністю аутоантитіл →розд. 27.1. На першому етапі захворювання найчастіше діагностується РА, СЧВ або недиференційована дисплазія сполучної тканини (НДСТ; симптомокомплекс, що зустрічається при системних захворюваннях сполучної тканини, однак діагностичні критерії жодного з них протягом ≥3 років не виявляються; в усіх хворих наявні ANA).

Таблиця 16.7-2. Симптоми, які диференціюють системні захворювання сполучної тканини

Клінічний симптом

СЧВ

РА

ССД

ПМ

ЗЗСТ

плеврит або перикардит

++++

+

+

+++

деструктивний артрит

±

++++

+

±

+

симптом Рейно

++

++++

+

++++

міозит

+

+

+

++++

+++

склеродактилія

±

++++

++

склеродермія

+++

інтерстиціальний фіброз легень

+

+

+++

++

+

легенева гіпертензія

+

±

++

+

+++

еритема («метелик») на обличчі

++++

++

виразки у ротовій порожнині

+++

++

судоми або психоз

+++

нейропатія V нерва

+

++

+++

периферична полінейропатія

++

++

±

++

поперечний мієліт

+++

+

++

асептичний менінгіт

+++

+

+++

гломерулонефрит

проліферативний

++++

+

мембранозний

+++

++

реноваскулярна гіпертензія

+

++++

+++

системний васкуліт

++

++

+

+

+

незапальна васкулопатія

++++

+++

порушення моторики стравоходу

±

±

++++

++

+++

анти-RNP

++

+

+

++++

анти-Sm

+++

анти-нДНК

++++

анти-Scl-70, АЦА

+++

↓ рівня компонентів комплементу 

+++

+

РФ

++

+++

+

+

++

Кількість плюсів означає наскільки часто спостерігається даний клінічний симптом.

Лікування залежить від домінуючих у клінічній картині симптомів i полягає у лікуванні захворювань, що входять до складу ЗЗСТ. При НДСТ слід застосувати НПЗП, гідроксихлорохін або хлорохін та ГК у низьких дозах.

Моніторингз метою раннього діагностування інтерстиціального захворювання легень проведіть скринінг — РГ грудної клітки 1 × на рік або частіше у разі появи типових клінічних проявів легеневих змін. Якщо на основі РГ грудної клітки або клінічної картини підозрюється інтерстиціальне захворювання легень, проведіть КТВР та функціональні дослідження дихальної системи з оцінкою TLCO. У хворих із симптомами системної склеродермії проведіть скринінгові дослідження для виявлення артеріальної легеневої гіпертензії.

Прогноз при ЗЗСТ кращий, ніж при СЧВ і системній склеродермії. У частини хворих перебіг м'який і наступає ремісія, у частини — розвивається визначене захворювання сполучної тканини, в інших симптоми зберігаються і слід проводити багаторічну імуносупресивну терапію; часом призводить до смертельних ускладнень. Основною причиною смерті серед дорослих хворих є ускладнення артеріальної легеневої гіпертензії, а також інфекції та міокардит. Присутність аФЛ збільшує ризик смерті.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie