Bаскуліти

Васкуліти — це гетерогенна група захворювань, при яких запалення стінки кровоносних судин спричиняє її пошкодження, що може призводити до кровотечі та обмеження кровотоку, і, як наслідок, до ішемії та некрозу тканин, які живились ураженими судинами. При деяких категоріях васкулітів також спостерігається характерне пошкодження тканин, яке не є пов’язаним із запаленням судин. Васкуліти загалом поділяють на 2 групи: інфекційні (викликані безпосередньо інвазією і розмноженням патогенного мікроорганізму в стінці судини) і неінфекційні. В актуальній (2012) класифікації неінфекційних васкулітів →табл. 16.8-1 окрім головних категорій, котрі передусім враховують діаметр уражених судин (великі, середні, малі та різного калібру) або органну специфічність (моноорганний васкуліт), виокремлено васкуліти, які дотепер називали вторинними:

Таблиця 16.8-1. Номенклатура васкулітів згідно з International Chapel Hill Consensus Conference 2012
васкуліт великих судин – артеріїт Такаясу – гігантоклітинний артеріїт
васкуліт судин середнього калібру – вузликовий поліартеріїт – хвороба Кавасакі
васкуліт дрібних судин васкуліт, асоційований з антитілами до цитоплазми нейтрофілів (ANCA): – мікроскопічний поліангіїт – гранулематозний поліангіїт – еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом васкуліт, асоційований з імунними комплексами: – хвороба, асоційована з антитілами до базальної мембрани – кріоглобулінемічний васкуліт дрібних судин шкіри – IgA-асоційований васкуліт (застаріла назва – пурпура Шенлейна-Геноха) – гіпокомплементемічний уртикарний васкуліт (анти-C1q-асоційований васкуліт)
васкуліт судин різного калібру – васкуліт при хворобі Бехчета – васкуліт при синдромі Когана
моноорганний васкуліта – шкірний лейкоцитокластичний васкуліт – шкірний васкуліт – первинний васкуліт центральної нервової системи – ізольований аортит – інші
васкуліт при системному захворюванні – васкуліт при СЧВ (вовчаковий васкуліт) – ревматоїдний васкуліт – саркоїдальний васкуліт – інші
васкуліт ймовірної етіології – HCV-асоційований кріоглобулінемічний васкуліт – HBV-асоційований васкуліт – сифілітичний аортит – васкуліт, асоційований з відкладенням імунних комплексів – медикаментозний васкуліт – васкуліт, асоційований з новоутвореннями – інші
a Нещодавно розширено номенклатуру шкірних васкулітів наступними термінами: васкуліт, асоційований з антитілами IgM/IgG, індуративна еритема Базена, стійка піднесена еритема, гіпергамаглобулінемічна пурпура Вальденстрема, уртикарний нормокомплементемічний васкуліт. на підставі: J.C. Jennette і співавт.: 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum., 2013; 65: 1–11, та C. H. Sunderkötter і співавт.: Nomenclature of Cutaneous Vasculitis: Dermatologic Addendum to the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum., 2018; 70: 171–184

1) васкуліти при системних захворюваннях (напр., ревматоїдні, саркоїдальні, вовчакові, склеродермічні, при синдромі Шегрена, ДМ/ПМ);

2) васкуліти вірогідної етіології — асоційовані із новоутворенням (при гематологічних захворюваннях або солідних пухлинах), з інфекціями — вірусними (напр., HBV, HCV, ВІЛ, парвовірус В19) або бактеріальними (напр., Streptococcus pneumoniae), із ЛЗ (розвиваються протягом 3 тижнів від початку прийому ЛЗ, найчастіше β-лактамні антибіотики, макроліди, сульфонаміди, хінолони, противірусні ЛЗ; вакцини та сироватки [сироваткова хвороба]; селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну [напр., флуоксетин]; протисудомні ЛЗ [напр., фенітоїн]; карбідопа і леводопа; тіазидні та петльові діуретики); ЛЗ, що викликають ANCA-асоційований васкуліт — це насамперед гідралазин, пропілтіоурацил, міноциклін, кокаїн з домішкою левамізолу. Найчастіше маніфестуються однією з форм васкуліту дрібних судин (зазвичай імунокомплексного васкуліту), рідше — судин більшого калібру (напр., вузликовий поліартеріїт при інфекції HBV, сифіліс-асоційований аортит). Пам’ятайте про те, що при васкуліті завжди необхідно виключити його вторинну етіологію.

Васкуліти великих судин: артеріїт Такаясу →розд. 2.24, гігантоклітинний артеріїт →розд. 2.25.

Васкуліти судин середнього калібру: уражені передусім артерії середнього калібру (основні вісцеральні артерії та їх відгалуження), але можуть бути також уражені артерії будь-якого діаметру.

Васкуліти дрібних судин: уражені в основному дрібні інтерстиціальні артерії, артеріоли, капіляри та венули. Розрізняють 2 форми:

1) васкуліти, асоційовані з антитілами до цитоплазми нейтрофілів (ANCA) — імунні депозити у незначній кількості або відсутні, і присутні ANCA, які спрямовані проти мієлопероксидази (MPO-ANCA), або протеїнази-3 (PR3-ANCA) (зустрічаються теж «ANCA-негативні» випадки);

2) імунокомплексні васкуліти — в судинній стінці присутня помірна або й значна кількість депозитів імуноглобулінів і/або компонентів комплементу (часто зустрічається гломерулонефрит).