українська
Polski
English
Español
портал для лікарів
портал для лікарів
Це клінічний симптомокомплекс, що зумовлений надмірною втратою білків сироватки до просвіту кишківника через лімфатичні судини або через запально змінену слизову оболонку. Причини:
1) втрата білкa з лімфою:
а) вроджена кишкова лімфангіектазія;
б) вторинна лімфангіектазія (утруднення відтоку лімфи) — захворювання серця (правошлуночкова серцева недостатність, констриктивний перикардит, стан після операції Фонтена), пошкодження лімфатичних судин (напр., новоутворення, туберкульоз, саркоїдоз, променева і хіміотерапія), цироз печінки, венооклюзивна хвороба печінки або тромбоз печінкових вен, хронічний панкреатит з утворенням псевдокіст, хвороба Крона, хвороба Уіпла, лімфатико-кишкові нориці, вроджені вади лімфатичних судин, отруєння миш'яком;
2) втрата білка з ексудатом:
а) ерозії і виразки слизової оболонки — неспецифічні ентероколіти, новоутворення (рак шлунка, лімфоми, саркома Капоші, хвороба тяжких ланцюгів), псевдомембранозний коліт, множинні пептичні виразки або ерозії шлунка, ентеропатія, індукована НПЗП або хіміотерапією;
б) підвищенна проникливість слизової оболонки — целіакія і тропічне спру, хвороба Менетріє, лімфоцитарний гастрит, амілоїдоз, інфекції (надмірний бактеріальний ріст, стан після гострого вірусного гастроентериту, паразитарні інфекції, хвороба Уіпла), системні захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, змішане захворювання сполучної тканини), секреторна гіпертрофічна гастропатія, алергічні гастроентеропатії, еозинофільний гастроентероколіт, колагеновий коліт.
Білок, що потрапляє до ШКТ, перетравлюється (за винятком α1-антитрипсину, що використовуються в діагностиці →нижче). У випадках, спричинених застоєм лімфи, відмічається також втрата лімфоцитів та імуноглобулінів (що, зазвичай, не призводить до клінічно маніфестних порушень імунітету) та порушення всмоктування довголанцюгових жирів і жиророзчинних вітамінів.
Клінічна картина дуже різноманітна і, значною мірою, залежить від основного захворювання. Найчастіші симптоми: хронічна діарея (часто стеаторея), нудота, блювання, набряки (тістоподібної консистенції, симетричні, в основному на нижніх кінцівках), деколи — лімфатичний набряк різної локалізації, асцит, рідше — гідроторакс і гідроперикард (рідина може бути молочного кольору у зв’язку із наявністю лімфи), гіпотрофія, а в запущених випадках — кахексія, симптоми дефіциту вітамінів А і D.
1. Лабораторні аналізи: гіпоальбумінемія, гіпогамаглобулінемія (IgG, IgA, IgM), зниження рівня фібриногену, трансферину, церулоплазміну; деколи — лімфопенія, гіпохолестеринемія, анемія, гіпокальціємія.
2. Дослідження видалення α1-антитрипсину з калом: підвищений рівень; результат може бути хибнонегативним при захворюваннях, які супроводжуються надмірною секрецією соляної кислоти (α1-антитрипсин протеолізується при pH <3,5); у такій ситуації перед дослідженням необхідно призначити блокатор Н2-рецепторів або інгібітор протонної помпи.
Гіпоальбумінемія і набряки після виключення інших причин. Підвищений рівень видалення α1-антитрипсину з калом.
Інші захворювання, що супроводжуються набряками або гіпопротеїнемією →розд. 1.28; інші причини хронічної діареї →розд. 1.15.
1. Лікування основного захворювання. У випадку вродженої лімфангіектазії, яка уражає обмежену частину кишківника → резекція.
2. Дієтотерапія:
1) слід вилучити з дієти жири, що містять довголанцюгові тригліцериди, застосовуйте препарати, що містять середньоланцюгові тригліцериди (MCT) — це призведе до ліквідації порушень всмоктування жирів, а при хворобах з утрудненим дренажем лімфи — зниження тиску в лімфатичних судинах і зменшення проходження складників лімфи до просвіту кишківника;
2) багатобілкова дієта 1,5–3,0 г/кг/добу, інколи — додаткова суплементація білка у вигляді готових дієт;
3) поповнення дефіцитів вітамінів і мінеральних речовин (кальцій, залізо, магній, цинк);
4) парентеральне харчування, при потребі.
