українська
Polski
English
Español
русский
Найчастіше (80 %) аденокарцинома з дуктальних панкреатичних клітин, зазвичай локалізована у головці ПШЗ (65 %), рідше — у тілі або у хвості (25 %), у ≈10 % випадків має мультифокальний характер. Фактори ризику: тютюнопаління (ризик зростає враз із кількістю випалених сигарет), ожиріння (у разі приросту ІМТ на 5 кг/м2 ризик зростає на ≈10 %), цукровий діабет, хронічний панкреатит (особливо, спадковий), інфекція (H. pylori, HBV, HCV), споживання великої кількості масла, насичених жирних кислот, продуктів, підданих технологічній обробці, червоного м'яса (вживання великої кількості фруктів і овочів зменшує ризик), вплив хімічних речовин (зокрема хлоргідрокарбонатні розчинники, сполуки нікелю і хрому, кремнієвий пил, пестициди), генетична схильність і генетичні неопластичні синдроми (спадковий рак молочної залози або яєчника [особливо, пов’язаний з мутацією гена BRCA], синдром сімейної атипової множинної меланоми [FAMMM], синдром Пейтца-Єгерса , синдром Лінча, сімейний аденоматозний поліпоз [FAP], атаксія-телеангіектазія [синдром Луї-Бар], синдром Лі-Фраумені).
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ
Ранні симптоми є неспецифічними: дискомфорт у черевній порожнині, здуття, відсутність апетиту, зниження маси тіла (пізніше синдром анорексії-кахексії), діарея, нудота. Пізні, більш специфічні симптоми: механічна жовтяниця (спричинена компресією спільної жовчної протоки раком головки ПШЗ або метастазами у лімфатичні вузли печінково-дванадцятипалої зв’язки [напр., при занедбаному раці тіла або хвоста ПШЗ], свербіж шкіри, біль в епігастрії або біль у спині/плечах, блювання, симптом Курвуазьє (збільшений, доступний при пальпації, жовчний міхур у хворого з безбольовою жовтяницею; у 10–30 %), цукровий діабет або порушена толерантність до глюкози (раптова поява цукрового діабету, особливо у віці після 50-ти років, без супутнього ожиріння чи сімейного анамнезу вимагає диференційної діагностики з раком ПШЗ), гострий панкреатит (випереджає діагноз раку ПШЗ у 13 % хворих),тромбоз глибоких вен, мігруючий тромбофлебіт (синдром Труссо [Trousseau]), кровотеча з ШКТ, спленомегалія, непрохідність дванадцятипалої кишки, асцит, знижений настрій/депресія, виснаження.
Пухлина дуже високого ступеню злоякісності, що характеризується швидким місцевим ростом та високою здатністю до інфільтрації сусідніх органів і судин; метастазує до очеревини, лімфатичних вузлів, печінки та віддалених органів.
1. Лабораторні дослідження: на початку захворювання, як правило, у нормі. На пізніших стадіях захворювання симптоми холестазу — пряма гіпербілірубінемія, підвищена активність ЛФ і ГГТ (у ≈50 % хворих), анемія, гіпоальбумінемія; підвищена концентрація антигену CА 19-9 (недостатня чутливість [особливо у випадку невеликих пухлин] і специфічність [підвищення у випадку холестазу, незалежно від його причини; має значення в основному для діагностики рецидиву раку ПШЗ після резекції]).
2. Візуалізаційні методи дослідження: УЗД — дозволяє виявити лише відносно великі пухлини (солідні, гіпоехогенні по відношенню до навколишньої паренхіми ПШЗ); не придатне для скринінгу, ані для оцінки стадії захворювання, нормальний результат не виключає раку підшлункової залози! Мультиспіральна КТ черевної порожнини і тазу — базовий метод візуалізаційної діагностики раку ПШЗ; показане виконання відповідно до протоколу для ПШЗ; дозволяє виявити рак і оцінити стадію хвороби (інфільтрацію великих судин, метастази у лімфатичні вузли та віддалені метастази). ЕУС — рекомендований метод діагностики вогнищевих змін у ПШЗ; особливо малих пухлин (вища чутливість, ніж КТ); дає можливість виконати ТАПБ (без суттєвого ризику дисемінації), оцінити локальну занедбаність новоутворення, особливо інфільтрацію судин, та передбачити резектабельність зміни; є придатною при неоднозначній картині КТ. МРТ/МРХПГ — чутливість і специфічність МРТ з контрастуванням подібна, як при КТ; неінвазивний метод оцінки жовчевивідних шляхів та панкреатичної протоки, також за місцем звуження. ЕРХПГ — не рекомендується в якості діагностичного методу, показана у випадку одночасного лікувального втручання (напр. стентування звуженої спільної жовчної протоки). З метою виявлення потенційних метастазів раку в легені виконайте РГ або КТ органів грудної клітки.
Діагностика і оцінка стадії — на основі візуалізаційних методів дослідження (мультиспіральна КТ відповідно до протоколу для ПШЗ, ЕУС і МРТ/МРХПГ). У випадку резектабельності пухлини гістопатологічний діагноз для відбору до хірургічної операції не вимагається. Перед початком неоад'ювантної терапії або у хворих, які не були відібрані до операції перед початком паліативної хіміотерапії, необхідне цитологічне підтвердження діагнозу (напр. ТАПБ пухлини ПШЗ [черезшкірна або під час ЕУС]). ТАПБ також дає можливість провести диференціальну діагностику з ХП та АІП.
АІП, ХП, лімфома та інші новоутворення ПШЗ, або метастази до ПШЗ (зокрема раку легень, раку нирки), рак сосочка Фатера, рак жовчних шляхів.
На підставі результатів візуалізаційних досліджень розрізняють резектабельний, гранично резектабельний і нерезектабельний (занадто місцево занедбаний чи з генералізованим метастазуванням) рак підшлункової залози. Терапевтичне рішення приймають із врахуванням оцінки резектабельності та загального стану пацієнта.
1. Радикальне лікування: резекція ПШЗ — єдиний метод, який дозволяє вилікувати рак ПШЗ (може бути виконаний у 15–20 % хворих); радикальна панкреатодуоденектомія методом Кауша [Kausch] і Уіппла [Whiple] (видалення головки ПШЗ, жовчного міхура, спільної жовчної протоки, дванадцятипалої кишки та пілоричноїчастини шлунку) або методом Траверзо [Traverso] (зі збереженням пілоруса), тотальна резекція ПШЗ (напр., при мультифокальній пухлині) або резекція лише тіла і хвоста ПШЗ разом з селезінкою (при локалізації пухлини у лівій частині ПШЗ — дистальна панкреатектомія).
Впродовж 8–12 тиж. після резекції застосовується ад'ювантна терапія — найчастіше хіміотерапія зі застосуванням 5-фторурацилу з фолінатом кальцію або гемцитабіном.
У випадку гранично резектабельного раку після виконання ТАПБ і підтвердження діагнозу застосовується системна передопераційна терапія з метою зменшення розміру пухлини і ступеня занедбаності, а також з метою збільшення ймовірності радикальної резекції. Після повторної оцінки (КТ або МРТ черевної порожнини і тазу та РГ/КТ грудної клітки) визначають можливість резекції.
2. Лікування нерезектабельного захворювання:
1) хіміотерапія — напр. гемцитабін, схема FOLFIRINOX або гемцитабін з наб-паклітакселем;
2) протибольова терапія →розд. 22.1, нейролізис черевного сплетіння під контролем ЕУС (найкорисніше) або черезшкірно;
3) лікування механічної жовтяниці — ендоскопічне протезування жовчовивідних шляхів;
4) лікування екзокринної недостатності ПШЗ →розд. 5.2;
5) тромбопрофілактика →розд. 2.33.3.
Прогноз залежить, передусім, від можливості виконання резекції. Виживаність неоперованих хворих від моменту постановки діагнозу зазвичай становитькілька місяців. Після радикальної операції 5-річна виживаність становить 10–20 %.
