Таблиця 15.17-5. Загальні рекомендації щодо лікування первинних імунодефіцитів

Вид порушень

ВВІГ або ПШІГ

алоТГСК

Інші рекомендації

переважні дефіцити антитіл (гуморальні)

+

– уникання живих вакцин: агаммаглобулінемія, ЗВІД

– профілактична антибіотикотерапія

– вакцинація проти пневмококів: ДСА, СДІА, ДС-IgG

– імуносупресія: ЗВІД

комбіновані імунодефіцити (зокрема чітко визначені імунодефіцитні синдроми)

+/–

+/–

– уникання живих вакцин

– уникання трансфузії неопромінених компонентів крові та переливання компонентів крові від ЦМВ+ донорів

– профілактична антибіотикотерапія

– профілактика інфекції P. jiroveci: ТКІД, синдром гіпер-IgM

– протигрибкова профілактика: HIES

– імуносупресія у разі необхідності

– трансплантація тимуса: синдром Ді Джорджі

– Г-КСФ: синдром гіпер-IgM

– ферментозамісна терапія: дефіцит АДА

– генна терапія: ТКІД, WAS 

захворювання внаслідок імунної дисрегуляції

–/+

+/–

– уникання живих вакцин

– профілактична антибіотикотерапія

– імуносупресивне лікування та лікування гемофагоцитарного синдрому

дефекти фагоцитувальних клітин

+

– уникання живих бактеріальних вакцин

– профілактична антибіотикотерапія

– IFN-γ: ХГХ (сумнівна ефективність)

– хірургічна або стоматологічна обробка ран: ХГХ, LAD

–протигрибкова профілактика: ХГХ

– Г-КСФ: нейтропенії

– трансфузія гранулоцитів: ХГХ, LAD

дефекти вродженого імунітету

– (+ для WHIM-синдрому)

+

– Г-КСФ: WHIM-синдром

– протигрибкові ЛЗ: CMCC

– противірусні ЛЗ: дефіцит NK-клітин, HSE

– антимікобактеріальні ЛЗ: порушення осі IL-12/IFN-γ

– IFN-γ: порушення осі IL-12/IFN-γ (зі збереженою функцією рецептора до IFN-γ)

порушення системи комплементу

–профілактична антибіотикотерапія

– вакцинація проти пневмококів: дефіцит C1q, C1r, C1s, C2, C3, C4

– вакцинація проти менінгококів: дефіцит C5, C6, C7, C8, C9

CMCC — хронічний кандидоз слизових оболонок і шкіри, HIES — синдром гіпер-IgE, HSE — сприятливість до герпетичного енцефаліту, IFN-γ — interferon γ, IL — інтерлейкін, LAD — дефіцит молекул адгезії, NK-клітини — природні цитотоксичні клітини, WAS — синдром Віскотта-Олдріча, WHIM-синдром: warts (бородавки),  hypogammaglobulinaemia (гіпогаммаглобулінемія),  infection (інфекція), мієлокатексис, XLP — Х-зчеплене лімфопроліферативне захворювання, АДА — аденозиндезаміназа, алоТГСК — алогенна трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин, ВВІГ — внутрішньовенні імуноглобуліни, Г-КСФ — гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор, ДС-IgG — дефіцит субкласу IgG, ДСА — дефіцит специфічних антитіл, ЗВІД — загальний варіабельний імунодефіцит, ПШІГ — підшкірні імуноглобуліни, СДІА — селективний дефіцит IgA, ТКІД — тяжкий комбінований імунодефіцит, ХГХ — хронічна гранулематозна хвороба

на основі: J. Allergy Clin Immunol., 2015; 136 (5): 1186–1205.e1–78, модифіковано