|
Вид порушень |
ВВІГ або ПШІГ |
алоТГСК |
Інші рекомендації |
|
переважні дефіцити антитіл (гуморальні) |
+ |
– |
– уникання живих вакцин: агаммаглобулінемія, ЗВІД – профілактична антибіотикотерапія – вакцинація проти пневмококів: ДСА, СДІА, ДС-IgG – імуносупресія: ЗВІД |
|
комбіновані імунодефіцити (зокрема чітко визначені імунодефіцитні синдроми) |
+/– |
+/– |
– уникання живих вакцин – уникання трансфузії неопромінених компонентів крові та переливання компонентів крові від ЦМВ+ донорів – профілактична антибіотикотерапія – профілактика інфекції P. jiroveci: ТКІД, синдром гіпер-IgM – протигрибкова профілактика: HIES – імуносупресія у разі необхідності – трансплантація тимуса: синдром Ді Джорджі – Г-КСФ: синдром гіпер-IgM – ферментозамісна терапія: дефіцит АДА – генна терапія: ТКІД, WAS |
|
захворювання внаслідок імунної дисрегуляції |
–/+ |
+/– |
– уникання живих вакцин – профілактична антибіотикотерапія – імуносупресивне лікування та лікування гемофагоцитарного синдрому |
|
дефекти фагоцитувальних клітин |
– |
+ |
– уникання живих бактеріальних вакцин – профілактична антибіотикотерапія – IFN-γ: ХГХ (сумнівна ефективність) – хірургічна або стоматологічна обробка ран: ХГХ, LAD –протигрибкова профілактика: ХГХ – Г-КСФ: нейтропенії – трансфузія гранулоцитів: ХГХ, LAD |
|
дефекти вродженого імунітету |
– (+ для WHIM-синдрому) |
+ |
– Г-КСФ: WHIM-синдром – протигрибкові ЛЗ: CMCC – противірусні ЛЗ: дефіцит NK-клітин, HSE – антимікобактеріальні ЛЗ: порушення осі IL-12/IFN-γ – IFN-γ: порушення осі IL-12/IFN-γ (зі збереженою функцією рецептора до IFN-γ) |
|
порушення системи комплементу |
– |
– |
–профілактична антибіотикотерапія – вакцинація проти пневмококів: дефіцит C1q, C1r, C1s, C2, C3, C4 – вакцинація проти менінгококів: дефіцит C5, C6, C7, C8, C9 |
|
CMCC — хронічний кандидоз слизових оболонок і шкіри, HIES — синдром гіпер-IgE, HSE — сприятливість до герпетичного енцефаліту, IFN-γ — interferon γ, IL — інтерлейкін, LAD — дефіцит молекул адгезії, NK-клітини — природні цитотоксичні клітини, WAS — синдром Віскотта-Олдріча, WHIM-синдром: warts (бородавки), hypogammaglobulinaemia (гіпогаммаглобулінемія), infection (інфекція), мієлокатексис, XLP — Х-зчеплене лімфопроліферативне захворювання, АДА — аденозиндезаміназа, алоТГСК — алогенна трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин, ВВІГ — внутрішньовенні імуноглобуліни, Г-КСФ — гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор, ДС-IgG — дефіцит субкласу IgG, ДСА — дефіцит специфічних антитіл, ЗВІД — загальний варіабельний імунодефіцит, ПШІГ — підшкірні імуноглобуліни, СДІА — селективний дефіцит IgA, ТКІД — тяжкий комбінований імунодефіцит, ХГХ — хронічна гранулематозна хвороба на основі: J. Allergy Clin Immunol., 2015; 136 (5): 1186–1205.e1–78, модифіковано |
|||