Таблиця 2. Групи ВВС в залежності від ступеня тяжкості захворювання

Легкі

Середньої тяжкості (стосується скоригованої вади або не скоригованої, якщо це неуточнено)

Тяжкі (стосується скоригованої вади або не скоригованої, якщо це неуточнено)

1) ізольована вроджена вада аортального клапана та двостулковий аортальний клапан (BAV)

2) ізольована вроджена вада мітрального клапана (за винятком парашутного клапана і розщеплення стулки)

3) легкий ізольований стеноз легеневої артерії (підклапанний [інфундибулярний], клапанний, надклапанний)

4) ізольована слабко виражена вада: дефект піжпередсердної перегородки (ДМПП), дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) або відкрита артеріальна протока (ВАП)

5) стан після корекції: ДМПП вторинного отвору, дефект венозного синуса, ДМШП або ВАП без резидуальних змін або наслідків, таких як збільшення камер серця, дисфункція шлуночка або підвищений тиск в легеневій артерії (PAP).

1) аномальний дренаж легеневих вен (повний або частковий)

2) аномальне відходження вінцевої артерії від легеневого стовбура 

3) аномальне відходження вінцевої артерії від протилежного синуса

4) підклапанний або надклапанний стеноз аорти

5) дефект передсердно-шлуночкової перегородки (ДПШП), частковий або повний, зокрема ДМПП первинного отвору (за винятком захворювання легеневих судин [англ. PVD - pulmonary vascular disease])

6) ДМПП типу вторинного отвору, середній або великий, без корекції (за винятком PVD)

7) коарктація аорти

8) двокамерний правий шлуночок

9) аномалія Ебштейна

10) синдром Марфана та інші спадкові захворювання грудної аорти, синдром Шерешевського-Тернера

11) ВАП – середньо-тяжка або тяжка, без корекції (за винятком PVD)

12) периферичний стеноз легеневої артерії

13) середньо-тяжкий або тяжкий стеноз легеневого стовбура (підклапанний [інфундибулярний], клапанний, надклапанний)

14) аневризма або фістула синуса Вальсальви

15) дефект венозного синуса

16) тетрада Фалло після операції

17) транспозиція магістральних судин після анатомічної корекції

18) ДМШП з супутніми аномаліями (за винятком PVD) і/або шунтуванням принаймні середнього ступеня.

1) будь-яка ВВС (скоригована або без корекції), пов’язана з PVD (зокрема синдром Ейзенменгера)

2) будь-яка ціанотична ВВС (неоперована або після паліативного лікування)

3) подвоєння вихідного отвору шлуночка

4) кровообіг Фонтена

5) перервана дуга аорти

6) атрезія клапана легеневого стовбура (усі форми)

7) транспозиція магістральних судин (за винятком хворих після анатомічної корекції)

8) одношлуночкове серце (зокрема подвійний приплив до лівого/правого шлуночка, атрезія тристулкового/мітрального клапана, синдром гіпоплазії лівих відділів серця, усі інші анатомічні аномалії з функціональним єдиним шлуночком)

9) спільний артеріальний стовбур

10) інші складні аномалії атріовентрикулярного (АВ) та шлуночково-артеріального (тобто criss‑cross серце, синдроми гетеротаксії, інверсія шлуночків) сполучення.