АБЛА

Пацієнтам з ознаками активного АБЛА слід пропонувати лікування пероральним ГК. Початкова доза ГК становить 0,5 мг/кг/добу протягом 2 тижнів. Зниження дози повинно залежати від клінічної відповіді та концентрації IgE в сироватці  крові [D].

У пацієнтів зі стероїдозалежним перебігом захворювання у разі труднощів зі зниженням дози слід розглянути застосування ітраконазолу (як стероїд-зберігаючого ЛЗ) [B].

У пацієнтів з активним АБЛА слід визначати концентрацію IgE в сироватці крові [C].

Ранній початок лікування AБЛА (лише клінічні та імунологічні ознаки, без радіологічних змін) значною мірою захищає від розвитку незворотних змін в легенях. Основними терапевтичними цілями при лікуванні AБЛA є контроль симптомів, профілактика і лікування загострень, зменшення запалення і профілактика прогресування захворювання і деструкції легенів. В основному використовуються імунодепресанти і ГК, за необхідності також в поєднанні з протигрибковими ЛЗ.

імунодефіцит

Пацієнтам із загальним варіабельним імунодефіцитом (ЗВІД) або Х-зчепленою агамаглобулінемією (XLA) слід пропонувати замісну терапію IgG [B].

Замісну терапію IgG слід також розглянути у пацієнтів із первинними імунодефіцитами (такими як: дефіцит специфічних полісахаридних антитіл, дефіцит IgA або підкласів IgG, порушення реакції на пневмококову вакцину), у яких спостерігаються симптоми бактеріальної інфекції навколоносових пазух або легень та прогресування бронхоектазів, незважаючи на відповідне лікування [C].

Всі пацієнти, які отримують замісну терапію IgG, повинні перебувати під наглядом спеціалістів - імунолога і пульмонолога. Вибір місця для прийому препаратів імуноглобулінів (вдома/в лікарні) повинен залежати від рішення пацієнта.

гастроезофагеальний рефлюкс

Гастроезофагеальну рефлюксну хворобу слід лікувати згідно з відповідними клінічними настановами [D].

Був виявлений зв'язок між гастроезофагеальною рефлюксною хворобою та інфікуванням Helicobacter pylorii і бронхоектазами.

Гастроезофагеальну рефлюксну хворобу слід підозрювати у пацієнтів із грижею стравохідного отвору і хронічною наявністю E. coli в мокротинні або рецидивуючими загостреннями бронхоектазів без видимої причини. Якщо симптоми рефлюксу посилюються під час вправ в положенні сидячи, слід розглянути необхідність застосування прокінетичних ЛЗ. Пацієнтам також слід уникати прийому їжі як мінімум за годину до початку тренування.

риносинусит

Пацієнтів із БЕ слід обстежити на наявність хронічного синуситу [D].

Пацієнтів із бронхоектазами і симптомами синуситу слід лікувати згідно з відповідними клінічними настановами [D].

У пацієнтів з бронхоектазами дуже часто спостерігаються симптоми синуситу, які можуть бути пов'язані з погіршенням якості життя і збільшенням вираженості радіологічних змін.

Немає достовірних даних, на підставі яких можна сформулювати клінічні настанови щодо ведення цієї групи пацієнтів. Також немає доказів того, що лікування синуситу знижує частоту загострень бронхоектазів.

Промивання носа і пазух 0,9 % розчином NaCl зменшує вираженість симптомів. Використання назальних ГК (бажано у формі крапель) - це лікування першої лінії.

Макроліди ефективні при лікуванні хронічного риніту, але вони не повинні бути лікуванням першої лінії.

неспецифічне запальне захворювання кишківника

Слід зважити лікування інгаляційним і/або пероральним ГК [D].

астма

Слід забезпечити оптимальний контроль астми [D].

ХОЗЛ

За хворими слід здійснювати моніторинг з огляду на вищий ризик смерті [D].