Таблиця 15.23-1. Класифікація хвороби фон Віллебранда

Таблиця 15.23-1. Класифікація хвороби фон Віллебранда
Тип	Молекулярне рідґрунтя	Лабораторна характеристика	Вираженість геморагічного діатезу
1a	незначний кількісний дефіцит ффВ (65–75 % випадків)a	– ффВ:Ag, ффВ:RCo та VIII:C пропорційно знижені – правильний розподіл мультимерів	легкий або помірний, зазвичай задовільна відповідь на десмопресин
2A	дефект вивільнення ффВ з клітини або надмірний протеоліз (20–25 % випадків)	– ффВ:Ag, ффВ:RCo та VIII:C — зниження різного ступеня, VIII:C та ффВ:Ag можуть залишатися в межах норми – відсутність великих мультимерів	легкий або помірний, зазвичай задовільна відповідь на десмопресин
2B	збільшення афінності ффВ до GP Ib тромбоцитівб	– ффВ:Ag, ффВ:RCo та VIII:C — зниження різного ступеня, VIII:C та ффВ:Ag можуть залишатися в межах норми – відсутність великих мультимерів – збільшення RIPA – іноді тромбоцитопенія	легкий або помірний, десмопресин протипоказаний у більшості випадків
2M	знижена спорідненість ффВ до GP Ib тромбоцитів	– ффВ:Ag, ффВ:RCo та VIII:C — зниження різного ступеня, VIII:C та ффВ:Ag можуть залишатися в межах норми – правильний розподіл мультимерів	легкий або виражений, змінна відповідь на десмопресин
2N	відсутність або зниження здатності ффВ зв’язувати ф. VIII	– зниження VIII:C перевищує зниження ффВ:Ag (VIII:C/ффВ:Ag ≤0,6) – зниження зв’язування ф. VIII через ффВ – правильний розподіл мультимерів	легкий або виражений, змінна відповідь на десмопресин
3	значний кількісний дефіцит ффВ	– ффВ:Ag і ффВ:RCo не визначаються, VIII:C значно знижений – відсутність усіх мультимерів	виражений, десмопресин неефективний
а підтип 1C, спричинений підвищеним видаленням ффВ з кровообігу (діагноз ставиться за допомогою тесту відповіді на десмопресин з вимірюванням ффВ через 1 та 4 год після введення ЛЗ) б Тромбоцитарний тип хвороби фон Віллебранда (псевдо-хвороба фон Віллебранда) має подібний фенотип — вроджене порушення функції тромбоцитів, що полягає в їх підвищеній спорідненості GP Ib до ффВ. VIII:C — коагуляційна активність ф. VIII, ф. VIII — фактор згортання крові VIII, GP Ib — глікопротеїн Ib, ффВ:RCo — активність кофактора ристоцетину, RIPA — агрегація тромбоцитів під впливом ристоцетину, ффВ — фактор фон Віллебранда, ффВ:Ag — антиген ффВ