Таблиця 15.23-3. Дозування концентрату ф. VIII, що містить ффВ, для профілактики та лікування кровотеч у пацієнтів з хворобою фон Віллебранда (ХфВ)

Таблиця 15.23-3. Дозування концентрату ф. VIII, що містить ффВ, для профілактики та лікування кровотеч у пацієнтів з хворобою фон Віллебранда (ХфВ)
Вид кровотечі	Частота дозування	Пропонована активність ф. VIII або ффВ в плазмі (% норми)
велике хірургічне втручанняа	ін’єкція перед операцією, в подальшому кожні 12–24 год до загоєння рани включно	>50 протягом 5–7 днів, подальші дози можна знижуватиб
невелике хірургічне втручання або інша інвазивна процедурав,г	ін’єкція перед операцією, в подальшому кожні 24–48 год до загоєння рани включно	>50 протягом 1–5 днів
екстракція зубав	oдноразово перед втручанням	>50 протягом 12 год
менш виражена кровотеча	при потребі повторно вводити кожні 24 год	>30–50 до зупинки кровотечі включно
пологи	кожні 24 год	>50 в день пологів та протягом 3–4 наступних днів
a У випадку серйозної кровотечі (напр., крововилив у ЦНС) застосовуйте такі ж дози, як при великих хірургічних втручаннях. З метою зменшення ризику тромбозу слід зберігати активність ф. VIII <250 % норми. б Залежно від типу хірургічного втручання і типу ХфВ та геморагічного анамнезу може виникнути необхідність підвищити цільову активність ффВ та ф. VIII і подовжити тривалість замісної терапії. в Починаючи з дня втручання слід додатково призначити транексамову кислоту п/о протягом 3–7 днів поспіль 10–15 мг/кг кожні 8 год. г Як альтернативу для введення концентрату дефіцитних факторів згортання крові, у цій ситуації доцільно збільшити активність ффВ >50 % за допомогою десмопресину. В осіб із вихідною активністю ффВ >30 % і легким фенотипом геморагічного діатезу пропонується використовувати лише транексамову кислоту, без необхідності підвищення активності ффВ >50 %.