внутрішні хвороби: Портал для лікарів
внутрішні хвороби: Портал для лікарів
|
Форми |
Англійська назва та абревіатура |
Наявність симптомів |
|
|
шкірний мастоцитоз (діагностичні критерії →табл. 15.10-2) |
cutaneous mastocytosis (CM) |
немає симптомів B або C |
|
| плямисто-папульозна форма (син. пігментна кропив’янка) | maculopapular CM (MPCM) | ||
| дифузна форма | diffuse CM (DCM) | ||
| мастоцитома шкіриa | mastocytoma | ||
| системний мастоцитоз (діагностичні критерії →табл. 15.10-3) | systemic mastocytosis (SM) | ||
|
|
системний мастоцитоз з повільним перебігом (індолентний) | indolent SM (ISM) | ≤1 симптом B, відсутність симптомів C |
| «тліючий» системний мастоцитоз | smoldering SM (SSM) | ≥2 симптоми B, відсутні симптоми C | |
| системний мастоцитоз із супутнім новоутворенням кровотворної системи | SM with an associated hematologic neoplasm (SM-AHN) | діагноз супутнього новоутворення кровотворної системи | |
|
агресивний системний мастоцитоз (у т. ч. лімфаденопатичний мастоцитоз з еозинофілією) |
aggressive SM (ASM) |
≥1 симптом C | |
| мастоцитарний лейкоз |
mast cell leukemia (MCL) |
≥20 % мастоцитів в аспіраті кісткового мозку та ≥10 % (типова форма) або <10 % (алейкемічна форма) мастоцитів у периферичній крові |
|
| часто без шкірних уражень | |||
|
мастоцитарна саркома |
mast cell sarcoma |
||
|
Симптоми B: – >30 % мастоцитів у трепан-біоптаті кісткового мозку і/або концентрація триптази в сироватці >200 нг/мл – ознаки дисплазії або мієлопроліферації нетучних клітинних ліній, але які не відповідають діагностичним критеріям іншого захворювання – збільшення печінки без порушення біохімічної функції і/або збільшення селезінки при пальпації без гіперспленізму, і/або збільшення лімфатичних вузлів при пальпації чи візуалізаційному дослідженні. Симптоми С: – нейтропенія <1000/мкл – анемія (Hb <10 г/дл) – тромбоцитопенія <100 000/мкл – гепатомегалія з порушенням функції печінки, асцитом і/або портальною гіпертензію – спленомегалія при фізикальному обстеженні та гіперспленізм – порушення всмоктування з втратою маси тіла – обширні остеолітичні ураження і/або патологічні переломи. a 1–3 пухлини; у випадку >3 пухлин діагностується MPCM. |
|||