|
Волосистоклітинний лейкоз (HCL) |
Варіанти волосистоклітинного лейкозу (HCL‑v)б |
медіана віку дебюту захворювання |
≈50 років |
≈70 років |
стать |
чоловіки хворіють у 4 рази частіше |
без переваги однієї статі |
cпленомегалія |
присутня |
присутня |
загальний аналіз периферичної крові |
найчастіше панцитопенія, включаючи лейкопенію та моноцитопенію |
найчастіше великий лімфоцитоз, цитопенії рідше, ніж при HCL, нормальна кількість моноцитів |
лейкозні клітини |
«волосисті» клітини без ядерця |
клітини з проміжними ознаками між класичними «волосистими» клітинами та пролімфоцитами (вони мають виражене ядерце) |
аспіраційна біопсія кісткового мозку |
суха пункція |
можливо виконати |
імунофенотип (→табл. 15.13-6) |
pan-B+, CD103+, CD25+, CD123+, CD200+, анексин A1+ |
pan-B+, CD103+, CD25–, CD123–, CD200–, анексин A1– |
молекулярні зміни |
наявність мутації V600E гена BRAF |
мутації MAP2K1 у 40–50 %, мутації TP53 у ≈30 %, експресія IGHV4-34 у 40 % |
лікування |
добра відповідь на пуринові аналоги при монотерапії |
кладрибін 0,15 мг/кг/добу в/в протягом 5 днів у комбінації з ритуксимабом 375 мг/м2 в/в 1× на тиждень протягом 8 тиж. (резистентність до кладрибіну при монотерапії) |
прогноз |
дуже добрий |
значно гірший, ніж при HCL (5-річна виживаність ≈60 %) |
a Приблизно 10 % випадків HCL вважається «сірою зоною» між HCL та HCL-v. Клітини мають цитологічні та імунофенотипічні ознаки класичної HCL, але хвороба генетично та клінічно нагадує HCL-v. б За класифікацією ВООЗ (2022), HCL-v разом із В-клітинним пролімфоцитарним лейкозом називається В-клітинною лімфомою селезінки/лейкозом з вираженими ядерцями. |