Таблиця 15.13-3. Характеристика волосистоклітинного лейкозу та його варіантуа

Таблиця 15.13-3. Характеристика волосистоклітинного лейкозу та його варіантуа
	Волосистоклітинний лейкоз (HCL)	Варіанти волосистоклітинного лейкозу (HCL‑v)б
медіана віку дебюту захворювання	≈50 років	≈70 років
стать	чоловіки хворіють у 4 рази частіше	без переваги однієї статі
cпленомегалія	присутня	присутня
загальний аналіз периферичної крові	найчастіше панцитопенія, включаючи лейкопенію та моноцитопенію	найчастіше великий лімфоцитоз, цитопенії рідше, ніж при HCL, нормальна кількість моноцитів
лейкозні клітини	«волосисті» клітини без ядерця	клітини з проміжними ознаками між класичними «волосистими» клітинами та пролімфоцитами (вони мають виражене ядерце)
аспіраційна біопсія кісткового мозку	суха пункція	можливо виконати
імунофенотип (→табл. 15.13-6)	pan-B+, CD103+, CD25+, CD123+, CD200+, анексин A1+	pan-B+, CD103+, CD25–, CD123–, CD200–, анексин A1–
молекулярні зміни	наявність мутації V600E гена BRAF	мутації MAP2K1 у 40–50 %, мутації TP53 у ≈30 %, експресія IGHV4-34 у 40 %
лікування	добра відповідь на пуринові аналоги при монотерапії	кладрибін 0,15 мг/кг/добу в/в протягом 5 днів у комбінації з ритуксимабом 375 мг/м2 в/в 1× на тиждень протягом 8 тиж. (резистентність до кладрибіну при монотерапії)
прогноз	дуже добрий	значно гірший, ніж при HCL (5-річна виживаність ≈60 %)
a Приблизно 10 % випадків HCL вважається «сірою зоною» між HCL та HCL-v. Клітини мають цитологічні та імунофенотипічні ознаки класичної HCL, але хвороба генетично та клінічно нагадує HCL-v. б За класифікацією ВООЗ (2022), HCL-v разом із В-клітинним пролімфоцитарним лейкозом називається В-клітинною лімфомою селезінки/лейкозом з вираженими ядерцями.