внутрішні хвороби: Портал для лікарів

Таблиця 15.4-2. Класифікація ВООЗ мієлодиспластичних синдромів (2016)

Назва

Лінійні дисплазії

Цитопеніїa

Кільцеві сидеробласти (відсоток еритропоетичних клітин у кістковому мозку)

Бласти кісткового мозку

Бласти периферичної крові

 Палички Ауера

МДС з однолінійною дисплазією (MDS with single lineage dysplasia — MDS-SLD)

1

1–2

<15 % (<5 %б)

<5 %

<1 %

відсутні

МДС з багатолінійною дисплазією (MDS with multilineage dysplasia — MDS-MLD)

2–3

1–3

<15 % (<5 %б)

<5 %

<1 %

відсутні

МДС з кільцевими сидеробластами (МДС-КС; англ. MDS with ring sideroblasts — MDS-RS)

 

MDS-RS-SLD

1

1

≥15 % (≥5%б)

<5 %

<1 %

відсутні

MDS-RS-MLD

2–3

2–3

≥15 % (≥5%б)

<5 %

<1 %

відсутні

МДС з ізольованою del(5q)в

1–3

1–2

відсутні або будь-які

<5 %

<1 %

відсутні

МДС з надлишком бластів (MDS with excess blasts — MDS-EB)

 

 

MDS-EB-1

1–3

1–3

відсутні або будь-які

≥1 з:

відсутні

5–9 %

2–4 %

MDS-EB-2

1–3

1–3

відсутні або будь-які

≥1 з:

можуть бути присутніми

10–19 %

5–19 %

МДС некласифікований (MDS, unclassifiable — MDS-U)

 

MDS-U з 1 % бластів у периферичній крові

1–3

1–3

відсутні або будь-які

<5 %

1%г

відсутні

MDS-U з однолінійною дисплазією та панцитопенією

1

3

відсутні або будь-які

<5 %

<1 %

відсутні

MDS-U на основі визначення цитогенетичної аномалії

0

1–3

<15 %

<5 %

<1 %

відсутні

a Цитопенії визначаються таким чином: Hb <10 г/дл, кількість тромбоцитів <100 000/мкл, абсолютна кількість нейтрофілів <1800/мкл. Рідко МДС може перебігати з легкою анемією або тромбоцитопенією вище цих меж. Моноцити периферичної крові <1000/мкл.

б якщо присутня мутація SF3B1

в ізольована del(5q) або del(5q) з 1-ю іншою аберацією, крім -7 і del(7q)

г 1 % бластів периферичної крові необхідно підтвердити двічі.

на основі: The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasm and acute leukemia. Blood, 2016; 127 (20)