|
|
Гемофілія А |
Тип 2N ХфВa |
ХфВ (крім типу 2B і 2N) |
Тип 2B ХфВ |
Тромбоцитарний тип ХфВ |
Вроджені тромбоцитопатії |
|
спосіб успадкування |
зчеплений зі статтю |
аутосомний |
||||
|
ПЧ, ТЧ, концентрація фібриногену |
Н |
|||||
|
АЧТЧ |
↑ або Н |
Н |
||||
|
кількість тромбоцитів |
Н |
Н або ↓ |
↓ або Н |
Н або ↓ |
||
|
час оклюзії в PFA-100 (200) |
Н |
H або↑ |
↑ |
H або ↑ |
||
|
VIII:С |
↓ |
↓ або Н |
Н або ↓ |
Н |
||
|
активність ффВ |
Н |
↓ |
Н |
|||
|
a Для того, щоб відрізнити гемофілію А від типу 2N ХфВ, необхідно провести тест зв’язування фактора VIII з ффВ (порушене при типі 2N ХфВ) VIII:C — активність фактора VIII, АЧТЧ — активований частковий тромбопластиновий час, Н — норма, ПЧ — протромбіновий час, TЧ — тромбіновий час, ХфВ — хвороба фон Віллебранда, ффВ — фактор фон Віллебранда |
||||||