Таблиця 15.23-2. Диференційна діагностика гемофілії, хвороби фон Віллебранда та вроджених тромбоцитопатій

 

Гемофілія А

Тип 2N ХфВa

ХфВ (крім типу 2B і 2N)

Тип 2B ХфВ

Тромбоцитарний тип ХфВ

Вроджені тромбоцитопатії

спосіб успадкування

зчеплений зі статтю

аутосомний

ПЧ, ТЧ, концентрація фібриногену

Н

АЧТЧ

↑ або Н

Н

кількість тромбоцитів

Н

Н або ↓

↓ або Н

Н або ↓

час оклюзії в PFA-100 (200)

Н

H або↑

H або ↑

VIII:С

↓ або Н

Н або ↓

Н

активність ффВ

Н

Н

a Для того, щоб відрізнити гемофілію А від типу 2N ХфВ, необхідно провести тест зв’язування фактора VIII з ффВ (порушене при типі 2N ХфВ)

VIII:C — активність фактора VIII, АЧТЧ — активований частковий тромбопластиновий час, Н — норма, ПЧ — протромбіновий час, TЧ — тромбіновий час, ХфВ — хвороба фон Віллебранда, ффВ — фактор фон Віллебранда