склероз шкіри пальців обох кистей рук та проксимальніше п’ясно-фалангових суглобів

9

достатній критерій

склероз шкіри пальців

у випадках, коли спостерігаються обидва симптоми, при підрахунку враховують лише максимальний результат

склеродактиліяб

4

пошкодження кінчиків пальцівв

як вище

шрами на кінчиках пальців (т. зв. наперсткові шрами)

3

телеангіектазіїг

2

аномалії капілярів нігтьового валика, які характерні для склеродерміїд

2

артеріальна легенева гіпертензіяе та/або інтерстиціальна хвороба легеньє

2

симптом Рейнож

3

аутоантитіла, які характерні для системної склеродермії:

– антицентромерні

– до топоізомерази І (анти-Scl 70)

– до РНК-полімерази ІІІ

3

макс. 3 бали

Інтерпретація: діагноз системної склеродермії встановлюють, якщо загальна кількість балів складає ≥9.

а Дифузне, нетістоподібне збільшення об’єму м’яких тканин пальців (поза межами капсули суглоба), яке призводить до зміни фізіологічної форми пальців (в нормі пальці звужуються в дистальному напрямку, а контур м’яких тканин наслідує форму кісток і суглобів.

б Дерматосклероз дистальніше п’ясно-фалангових суглобів і нижче проксимальних міжфалангових суглобів.

в Виразкування або шрами нижче проксимальних міжфалангових суглобів або в їх ділянці, які не викликані травмою; наперсткові шрами — це дрібні заглиблення на дистальних фалангах пальців рук, які виникають у результаті ішемії, а не травми чи інших зовнішніх факторів.

г Телеангіектазії — це добре відмежовані ділянки розширених поверхневих кровоносних судин, які спадаються під впливом стиснення і повільно наповнюються після його припинення. Телеангіектазії, які є типовими для склеродермії — округлі, добре відмежовані, виступають на кистях рук, губах, в ротовій порожнині, та/або приймають форму великих телеангіектазій, які формою нагадують мат. Їх слід диференціювати з павукоподібними гемангіомами, які різко наповнюються та мають центральну артеріолу, та з розширеними капілярами. 

д Аномалії капілярів нігтьового валика, типові для склеродермії — це розширені капіляри та/або їх атрофія із навколосудинними крововиливами або без них у ділянці нігтьового валика та/або епоніхію.

е Артеріальна легенева гіпертензія — діагноз встановлюється на підставі результатів катетеризації правих відділів серця, відповідно до стандартів діагностики.

є Інтерстиціальна хвороба легень — легеневий фіброз на КТВР або оглядовій РГ грудної клітки, який найбільш виражений у ділянках основи легень, або крепітуючі хрипи, які не є пов’язані із будь-якою іншою причиною, напр. серцевою недостатністю.

ж Симптом Рейно — в анамнезі або діагностований лікарем; принаймні двофазна зміна забарвлення шкіри пальця/пальців кистей рук і стоп в результаті впливу холоду або емоцій, і може проявлятись побліднінням (зазвичай спостерігається), ціанозом та/або реактивною гіперемією.

Ці критерії не застосовують у пацієнтів із дерматосклерозом без ураження пальців або хворобою, яка нагадує склеродермію, але більше відповідає наявним клінічним симптомам (напр., нефрогенний системний фіброз, дифузна форма місцевої склеродермії, еозинофільний фасциїт, щільний набряк шкіри, пов’язаний із цукровим діабетом, мікседема, еритромелалгія, порфірія, склероатрофічний лишай, хвороба «трансплантат проти господаря», діабетична хейропатія).

На підставі: Ann. Rheum. Dis., 2013; 72: 1747–1755 i Arthritis Rheum., 2013; 65: 2737–2747