Ознака/симптом

Приклад (визначення)

Бали

з біопсією

без біопсії

вік появи перших симптомів

≥18 років i <40 років

1,5

1,3

≥40 років

2,2

2,1

м’язова слабкість

 – слабкість проксимальних м’язів верхніх кінцівок (симетрична, зазвичай прогресуюча)a

0,7

0,7

 – слабкість проксимальних м’язів нижніх кінцівок (симетрична, зазвичай прогресуюча)a

0,5

0,8

 – згиначі шиї відносно слабші, ніж розгиначіa

1,6

1,9

 – проксимальні м’язи нижніх кінцівок відносно слабші, ніж дистальні м’язиa

1,2

1,9

шкірні симптоми

 – геліотропна еритемаб (→рис. 16.6-1)

3,2

3,1

 – вузлики Готтронав

2,7

2,1

 – симптом Готтронаг

3,7

3,3

інші клінічні симптоми

порушення ковтання або моторики стравоходу

0,6

0,7

лабораторні дослідження

 – анти-Jo-1 антитіла (позитивний результат тесту, виконаного стандартизованим і прийнятним методом)

3,8

3,9

 – підвищення активності в сироватці крові КФK, АСТ, АЛТ, ЛДГ (найвище значення в ході захворювання)

1,4

1,3

біопсія м’яза

 – інфільтрація перимізію мононуклеарними клітинами, що оточують м’язові волокна, але не проникають у них

1,7

 –

 – інфільтрація епімізію і/або судинних пучків (в епімізії або перимізії) мононуклеарами

1,2

 –

 – перифасцикулярна атрофія (клітини в декількох рядах навколо судинно-нервових пучків явно менші, ніж клітини, розташовані більш центрально)

1,2

 –

 – вакуолі з облямованими краями (вони забарвлюються в синій колір при фарбуванні гематоксилін-еозином і в червоний колір при модифікованому фарбуванні методом Гоморі)

3,1

 –

a під час фізикального огляду чи іншого вимірювання

б еритема фіолетового відтінку навколо очей, іноді з набряком повік

в Eритематозні або синюшні папули з епідермальною гіперплазією, розташовані на розгинальній поверхні суглобів, найчастіше міжфалангових і п’ястно-фалангових, кистей рук; вони також можуть виникати навколо зап’ясть, ліктьових, колінних і надп’ятково-гомілкових суглобів.

г еритематозні або синюшні плями в тому ж місці, що й папули

Примітка: класифікаційні критерії можна використовувати, коли немає інших причин, що пояснюють симптоми. Діагноз вважається точним (імовірність ≥90 %), якщо результат становить ≥8,7 при біопсії або ≥7,5 без біопсії, та ймовірним (≥55 %), якщо результат відповідно складає ≥6,7 і ≥5,5.

АЛТ — аланінамінотрансфераза, АСТ — аспартатамінотрансфераза, КФК — креатинкіназа, ЛДГ — лактатдегідрогеназа

на основі: Arthritis Rheum., 2017; 69: 2271–2282; модифіковано