внутрішні хвороби: Портал для лікарів

Таблиця 16.7-1. Діагностичні критерії змішаного захворювання сполучної тканини (ЗЗСТ)

критерії за Alarcon-Segovia i Villarreale

1) серологічні: наявність антитіл анти-U1 RNP у титрі ≥1:1600

2) клінічні:

a) набряк кистей рук

б) артрит

в) міозит

г) синдром Рейно

д) склеродактилія

діагноз ЗЗСТ = відповідність серологічному критерію та ≥3-м клінічним критеріям (у разі співіснування набряку кистей рук, синдрому Рейно і склеродактилії додатково вимагається відповідність критерію 2б або 2в)

критерії за Kasukawa та співавт.

I. спільні симптоми:

1) синдром Рейно

2) набряк пальців або кистей рук

II. наявність антитіл анти-U1 RNP

III. «змішані» симптоми

A. симптоми, що нагадують СЧВ:

1) поліартрит

2) лімфаденопатія

3) еритема обличчя

4) перикардит або плеврит

5) лейкопенія або тромбоцитопенія

Б. симптоми, що нагадують системну склеродермію:

1) склеродактилія

2) фіброз легень, рестриктивні зміни або знижена TLCO

3) ослаблена перистальтика або розширення стравоходу

В. симптоми, що нагадують ПМ:

1) слабкість м’язів

2) підвищення КФК у сироватці крові

3) ознаки міогенного механізму ушкодження м’язів на ЕМГ

діагноз ЗЗСТ = наявність ≥1 спільного (I) симптому та серологічного (II) критерію, а також ≥1 «змішаного» симптому з кожної групи (A, Б, В)

критерії за Танакі та співавт.

I. загальні симптоми — як за Касукавою

II. наявність анти-U1 RNP антитіл

III. ураження характерних органів: 1) легенева артеріальна гіпертензія; 2) стерильний менінгіт; 3) невропатія трійчастого нерва

IV. «змішані» симптоми

A. симптоми, схожі з СЧВ: 1) поліартрит; 2) збільшені лімфатичні вузли; 3) еритема обличчя; 4) перикардит або плеврит; 5) лейкопенія (≤4000/мкл) або тромбоцитопенія (≤100 000/мкл)

Б. симптоми, подібні до СС: 1) склеродактилія; 2) інтерстиціальна хвороба легень; 3) ослаблення перистальтики або розширення стравоходу

В. симптоми, подібні до ПМ/ДМ: 1) м’язова слабкість; 2) підвищення активності м’язових ферментів у сироватці крові; 3) особливості міогенного ураження м’язів при ЕМГ

діагноз ЗЗСТ: ≥1 симптом із загальним (I), серологічним критерієм (II) та ≥1 симптомом ураження характерного органу (III) або «змішаними» симптомами (IV) — ≥1 із ≥2 груп (А, Б або В)