Захворювання дихальної системи — досягнення 2017/2018, част. 2. Бронхоектази та муковісцидоз

Скорочення: RCT — рандомізоване дослідження

У 2017 році ERS опублікувало настанови щодо тактики дій у хворих з бронхоектазами, не пов’язаними з муковісцидозом1. У 2-х RCT у хворих з частішими загостреннями не пов’язаних із муковісцидозом бронхоектазів оцінювалась корисність ципрофлоксацину в інгаляційній формі (32,5 мг 2 × на день, з інгалятора сухого порошку).3,4 Переносимість лікування була доброю, однак лише в одному з вказаних досліджень спостерігався статистично значущий корисний вплив на частоту загострень захворювання. Розширюються можливості лікування муковісцидозу. У 2017 році опубліковано зокрема результати великих RCT, у яких виявлено ефективність тезакафтору з івакафтором у гомозигот F508del5 та гетерозигот F508del/G551D6 і ефективність люмакафтору з івакафтором у гетерозигот F508del.7 Під час тривалішого спостереження хворих, які раніше були залучені у 2-х RCT, виявлено, що застосування люмакафтору з ізакафтором у гомозигот F508del має зв’язок зі збереженням клінічної користі (у т. ч. зі значущим сповільненням втрати функції легень), а профіль безпеки був подібний до профілю, який спостерігався під час тривання RCT.8