Таблиця 14.5-2. Обов’язкові компоненти діагностики клубочкового захворювання нирок (КЗН)

Визначення клінічної маніфестації

– ізольована мікрогематурія/гематурія

– субнефротична протеїнурія (± зміни осаду сечі)

– нефротичний синдром (± зміни осаду сечі)

– нефритичний синдром

– швидкопрогресуючий нефрит

– гостре пошкодження нирок

+ позаниркові симптоми внаслідок ураження нирок та/або раніше діагностоване позаниркове захворювання, що залучає ниркові клубочки

Визначення морфологічної формиа

– внутрішньокапілярний проліферативний ГН

– проліферативний екстракапілярний (з наявністю півмісяцiв) ГН

– мезангіопроліферативний ГН

– IgA-нефропатія

– мембранопроліферативна форма ураження ниркових клубочків

– мембранозна нефропатія

– нефропатія мінімальних змін

– вогнищевий сегментарний гломерулосклероз

– інші, що не підпадають під наведену вище класифікацію (напр., тромботична мікроангіопатія, амілоїдні депозити)

+ вид і ступінь поширеності тубулоінтерстиціальних уражень та змін в судинах дрібного калібру

Ідентифікація збудника/патогенетичного механізму

– віруси (включаючи HCV, HBV, ВІЛ, SARS-CoV-2)

– бактерії (ІЕ, інші вогнища інфекції)

– злоякісна пухлина (легені, товстої кишки, передміхурової залози, молочної залози та ін.)

– множинна мієлома як новоутворення, що має особливе значення в контексті захворювань нирок

– інші моноклональні гаммапатії/парапротеїнемії

– цукровий діабет

– артеріальна гіпертензія

– системний червоний вовчак

– амілоїдоз (AA, AL, інші)

– антитіла ANCA

– анти-БМК антитіла

– антитіла до PLA2R

– вроджені нефропатії (включаючи синдром Альпорта, інші мутації генів, що кодують колаген, мутації генів, що кодують білки подоцитів)

– набуті та вроджені аномалії активації комплементу

– вагітність (прееклампсія)

– ожиріння

– ЛЗ

– інші відомі

– ідіопатичне КЗН

Виявлення коморбідності

– літній вікб

– остеопорозв

– ожирінняв

– цукровий діабетв

– хронічна інфекція, злоякісна пухлинаг

а Діагностика IgA-нефропатії на основі імунофлюоресценції (інші діагнози на основі морфології біоптату нирки). Повна біопсійна діагностика включає імуногістохімічні та імунофлюоресцентні дослідження; при деяких захворюваннях діагноз ґрунтується на картині електронної мікроскопії (→табл. 14.5-1).

б часті протипоказання до агресивної імуносупресії (застосування цитостатиків)

в фактори, що впливають на рішення про застосування та/або дозування глюкокортикоїдів

г як вторинної причини КЗН і протипоказання до імуносупресії

ГН — гломерулонефрит