Таблиця 15.15-2. Диференційна діагностика плазмоцитарних дискразій не-IgM

 

MGUS не-IgM

MGRS

LCDD

AL

POEMSа

SPB/EP

AMM

PCM

NSMM

PCL

M-протеїн у сироватці або сечіб

<30 г/л у сироватці та <500 мг/24 год у сечі

найчастіше низька концентрація (як при MGUS)

відсутній або в низькій концентрації (як при MGUS)

≥30 г/л у сироватці або >500 мг/24 год у сечі та/або клональні плазмоцити у кістковому мозку 10–60 %

 

найчастіше IgG >30 г/л або IgA >20 г/л у сироватці або >500 мг/24 год у сечі

 

відсутній

як при PCM

інфільтрація плазмоцитів у кістковому мозку

<10 %

<60 %

найчастіше як при MGUS <10 %

<10%

>10 %в

>10 %в

>10 %в

>1-го з критеріїв CRAB-SLiM (розд. 15.15.3, Діагностичні критерії)

г

г

г

+

+

+

плазмоцитоми

1 пухлина

–/+

–/+

–/+

нефротичний синдром або субнефротична альбумінурія

+/–

+

+/–

д

д

д

полінейропатія

–/+

–/+

–/+

+

д

д

д

спленомегалія або гепатомегалія

–/+

–/+

+/–

–/+

–/+

–/+

набряки, випіт у плевральних порожнинах

–/+

–/+

–/+

–/+

–/+

a Інші симптоми також присутні.

б Моноклональні вільні легкі ланцюги можуть бути присутніми при будь-якій дискразії, при цьому найвищі концентрації спостерігаються при мієломі легких ланцюгів.

в Якщо відсоток становить <10 %, необхідна наявність підтвердженої біопсією плазмоцитоми.

г Може виникнути ниркова недостатність, не викликана циліндровою нефропатією, як при ММ.

д Може виникати у випадку супутнього AL або LCDD.

AL — амілоїдоз легких ланцюгів імуноглобулінів, AMM — безсимптомна («тліюча») мієлома, EP — позакісткова плазмоцитома, LCDD — хвороба депозитів легких ланцюгів, MGRS — моноклональна гаммапатія ренального значення, MGUS — моноклональна гаммапатія невизначеного значення, NSMM — несекретуюча мієлома, PCL — плазмоцитарний лейкоз, PCM — множинна мієлома, POEMS — синдром POEMS (полінейропатія, органомегалія, ендокринопатія, М-протеїн, ураження шкіри), SPB — солітарна плазмоцитома кісток