Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.
Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.
Зробіть пожертвуЯк діагностувати ізольоване збільшення селезінки у 18-річного раніше здорового пацієнта (хлопець, зріст 192 см, з нормальною масою тіла, інтенсивно займається волейболом). Дослідження УЗД було проведено з приводу транзиторних скарг на біль у животі, без інших супутніх симптомів. В описі УЗД: селезінка збільшена на 3 см, ехогенність в нормі; інші органи черевної порожнини — печінка, нирки, підшлункова залоза — в нормі; лімфатичні вузли не збільшені. У додаткових тестах: параметри лейкоцитів та еритроцитів, трансамінази, концентрація заліза в межах норми; СРБ 0,1 мг/л, ШОЕ 2 мм через 1 годину. Контрольне УЗД, проведене через 3 місяці, показало таку ж картину, як і під час першого дослідження. В даний час пацієнт не висловлює жодних скарг.
Спленомегалія, тобто збільшення селезінки, може бути спричинена різними причинами. Частота їх зустрічальності варіюється залежно від віку пацієнта. У вищеописаному випадку, через відсутність тривожних симптомів (крім болю в животі), задовільний загальний стан пацієнта та відсутність відхилень при додаткових обстеженнях, на початку слід прийняти позицію "пильного очікування". Слід пам’ятати, що іноді збільшення селезінки, виявлене на основі УЗД-картини, не відповідає результатам пальпаторного обстеження.
Не виключено, що в описуваного пацієнта, який є досить високою людиною (192 см), "за своєю природою" — пропорційно до його зросту та маси тіла —селезінка має розміри, які трохи перевищують норми для дітей цього віку.
Однак, якщо в ході спостереження за хлопцем його селезінкастане доступною пальпації або при подальших УЗД (що проводяться приблизно кожні 4–6 тижнів) її розмір збільшиться на 3 см, то подальша діагностика є необхідною.
У випадку хлопця підліткового віку, перш за все, треба врахувати можливу наявність в анамнезі вірусних інфекцій, таких як ЦМВ (слід визначити титр антитіл класу IgM, IgG) та Епштейна-Барра (ВЕБ — IgG, IgM, проти раннього антигену, капсидного антигену) , а також вірусний гепатит С HCV (HCV — антитіла, можливо, в наступній черзі тестування ПЛР) та В (антиген HBs). Найбільш вірогідним здається перенесений інфекційний мононуклеоз. Після зараження ВЕБ спленомегалія може зберігатися навіть до 4–6 місяців. До набагато рідших вірусів, які можуть спричинити збільшення селезінки, належить також ВІЛ.
У хлопця, який активно займається спортом, включаючи волейбол, диференційна діагностика також повинна включати травму, хоча в такому випадку УЗД могло б візуалізувати зміни в ехогенності органу. Однак у випадку серйозної травми безумовно розвинулася б масивна кровотеча, яка спричинила б раптові гострі симптоми.
Після виключення найпоширеніших причин, згаданих вище, пацієнт повинен перебувати під постійним спостереженням. Якщо в ході досліджень зберігається лише ізольована спленомегалія з задовільним загальним станом та відсутністю інших симптомів, не слід хвилюватися. Однак, коли у дитини є інші тривожні симптоми або відхилення в результатах лабораторних дослідженнях, тоді необхідна буде подальша, більш детальна діагностика. Зокрема необхідно виключити: паразитарні інвазії, включаючи токсоплазмоз (в анамнезі контакти з котами, собаками), Leishmania (анамнез щодо подорожей до країн Середземномор’я), а також ехінококоз (на УЗД візуалізуються кісти, рідина).
Серед інших, трохи рідших причин спленомегалії у хлопця, треба також виключити патологію печінкових судин та портальну гіпертензію (необхідно виконати УЗД з доплерівським дослідженням).
Незалежно від віку хлопця, задовільного загального стану та відсутності симптомів, не можна повністю виключити деякі проліферативні захворювання, і варто направити пацієнта на відповідну діагностику у разі тривожних симптомів. Слід пам’ятати, що деякі з причин спленомегалії, напр., лімфома Ходжкіна (ХЛ), можуть розвиватися дуже повільно і спочатку не спостерігатимуться зміни у морфології крові. Іншою нозологічною одиницею, про яку слід подумати при подальшій діагностиці, є хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ), який може виникати у підлітків і спочатку не дає жодних симптомів, крім слабко вираженого болю в животі. З метою його виключення слід зробити мікроскопію мануального мазка крові. У пацієнта з ХМЛ — крім спленомегалії — може також розвиватися гепатомегалія, запаморочення та біль у кістках. Дослідження кісткового мозку при ХМЛ не є основою для діагностики. З метою підтвердження ХМЛ, крім мікроскопії мануального мазка, необхідно призначити проведення генетичного тесту на трансформацію BCR-ABL (з кісткового мозку та периферичної крові), визначення активності FAG (гранулоцитарної фосфатази), а також рівня сечової кислоти, ЛДГ та фосфатів у сироватці крові. У випадку значної частини цих досліджень, необхідним є скерування хворого у спеціалізований центр.
Насамкінець, при диференціальній діагностиці необхідно враховувати найрідкісніші захворювання, напр., хвороби обміну речовин, включаючи хворобу Гоше. У разі підозри на це захворювання, слід виміряти активність хітотріозидази, а також виконати дослідження кісткового мозку (у хворих присутні характерні «пінні» клітини, хоча і не у кожному випадку захворювання). При хворобі Гоше здебільшого зустрічаються панцитопенія периферичної крові або ізольована тромбоцитопенія. Зазвичай пацієнти скаржаться на сильний біль у кістках. У разі виникнення такої підозри необхідно також скерувати пацієнта в спеціалізований центр для подальшої діагностики.
1. Provan D., Singer C.R.J., Baglin T. i співавт.: Oxford Handbook of Clinical Haematology, Oxford University Press 2011
2. Dmoszyńska A.: Hematologia. Wielka Interna. Medical Tribune, Warszawa 2011
3. Machaczka M.: Co hematolog powinien wiedzieć o chorobie Gauchera. Acta Haematologica Polonica, 2013; 44 (3): 301–306
4. Krzakowski M., Warzocha K. (red.): Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych – 2013 rok. Via Medica, Gdańsk 2013
5. Lewandowski K.: Diagnostyka różnicowa przewlekłych nowotworów mieloproliferacyjnych Philadelphia-ujemnych. Hematologia, 2010; 1: 59–70
6. Tefferi A.: Myeloproliferative neoplasms 2012: the John M. Bennett 80th birthday anniversary lecture. Leuk. Res., 2012; 36: 1481–1489