Скринінг-тести у пацієнтів із підозрою на геморагічний діатез

Запис здійснено під час 5th McMaster International Review Course in Internal Medicine (MIRCIM).

Д-р Alfonso Iorio — професор відділення гематології та тромбоемболії, відділення терапії та кафедри Health Research Methods, Evidence, and Impact університету Макмастер (Канада).

Які дослідження Ви проводите у пацієнта з підозрою на геморагічний діатез, у якого результати коагуляційних скринінг-тестів (число тромбоцитів, протромбіновий час, частковий тромбопластиновий час, тромбіновий час, фібриноген) знаходяться в межах норми?

Alfonso Iorio, MD, PhD: Це поширена стуація і є 2 основних керівних принципи. Перший — дефіцит фактора згортання крові повинен бути тяжким, щоб вдалося виявити відхилення від норми під час скринінг-тесту. Навіть за наявності нормального результату скринінг-тесту можуть спостерігатися  загальні порушення згортання крові, і в такому разі ви керуєтесь їх поширеністю. Передусім ви  проводите тести на хворобу фон Віллебранда, тобто антиген фактора фон Віллебранда та активність ристоцетину кофактора фактора фон Віллебранда, а потім вже тестуєте на фактор VII, фактор VIII, фактор IX.

Друга важлива концепція полягає в тому, що існує один рідкісний геморагічний діатез, який не впливає на результати скринінгових тестів: дефіцит фактора XIII. Це рідкісне захворювання, приблизно 1 на 1 000 000 населення. Але воно може бути дуже тяжким, а лікування є простим. Одноразове введення свіжозамороженої плазми може врятувати життя. Нам завжди потрібно нагадувати собі про вимірювання фактора XIII, коли результати скринінгового тесту знаходяться в межах норми.