Захворювання перикарда

 

Захворювання перикарда

Перикардіальні синдроми

 — симптомокомплекси суб'єктивних і об'єктивних проявів, які спостерігаються при захворюваннях перикарда. Включають: перикардит, рідину в порожнині перикарда, тампонаду серця і констриктивний перикардит.

Захворювання перикарда можуть бути спричинені факторами, які впливають безпосередньо на перикард, але частіше пов'язані з системними захворюваннями.

Причини захворювань перикарда:

1) інфекції — вірусні, бактеріальні (у тому числі туберкульоз), грибкові, паразитарні

2) системні захворювання сполучної тканини та інші аутоімунні процеси — системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, системна склеродермія, саркоїдоз, васкуліти

3) новоутворення — первинні (рідко; найчастіше мезотеліома перикарда) і вторинні (часто; в основному рак легені і рак молочної залози, лімфоми)

4) метаболічні порушення — уремія, гіпотиреоз, нервово-психічна анорексія

5) травми і ятрогенні причини

a) захворювання перикарда з ранньою маніфестацією (рідко) — пряма (пенетруюча рана грудної клітки, перфорація стравоходу) або непряма (непенетруюча рана грудної клітки, радіаційне ушкодження) травма

б) захворювання перикарда із запізнілою маніфестацією — синдроми пошкодження перикарда (постінфарктний синдром, постперикардіотомний синдром), інші ятрогенні травми (після черезшкірного коронарного втручання, імплантації кардіостимулятора, абляції)

6) застосування ЛЗ (рідко) — прокаїнамід, гідралазин, фенітоїн, протипухлинні ЛЗ (такі як доксорубіцин, даунорубіцин, цитозин-арабінозид 5-фторурацил, циклофосфамід), пеніциліни, стрептокіназа, парааміносаліцилова кислота, аміодарон, циклоспорин, тіазидні діуретики, ГМ-КСФ, анти-ФНП-терапія

7) інші (часті) — амілоїдоз, розшарування аорти, легенева артеріальна гіпертензія, хронічна серцева недостатність.

Здоровий перикард може мати важливе значення у виникненні гемодинамічних порушень при інших захворюваннях, які характеризуються раптовим розширенням камер серця. Перш за все це стосується:

1) гострої дилятації правого шлуночка серця при гострому інфаркті міокарда правого шлуночка, який часто супроводжує діафрагмальний інфаркт

2) масивної емболії легеневої артерії

3) підгострого пербігу мітральної недостатності.

Внаслідок цих порушень зростає тиск у перикарді і виникає т.зв. стиснення серця перикардом, тобто обмеження об'єму серця здоровим перикардом. Внаслідок цього посилюється дихальна змінність наповнення, проявом чого є парадоксальний пульс і дихання Кусмауля (наповнення вен шиї на вдосі). Це може мати суттєве значення при диференціальній діагностиці тампонади серця і констриктивного перикардиту з іншими захворюваннями серця.

 

1. Перикардит

лат., англ. pericarditis

визначення

Перикардит (П) — захворювання різної етіології, пов'язане з первинним або вторинним запальним процесом листків перикарду, що зазвичай супроводжується нагромадженням рідини у перикардіальній порожнині.

класифікація

Форми перикардиту:

1) гострий — діагностують при наявності ≥2 з 4 критеріїв:

а) біль у грудній клітці перикардитичного характеру

б) шум тертя перикарда

в) нова генералізована елевація сегмента ST або депресія сегмента PR на ЕКГ

г) рідина в порожнині перикарда (поява або подальше наростання)

Додаткові ознаки для підтвердження діагнозу: зростання маркерів запалення (тобто, СРБ ШОЕ), лейкоцитоз, а також ознаки перикардиту при візуалізуючому обстеженні (КТ чи МРТ)

2) персистуючий — триває без ремісії >4–6 тиж., але <3 міс.

3) рецидивуючий — рецидиви після задокументованого першого епізоду гострого перикардиту і після безсимптомного періоду ≥4–6 тиж. (зазвичай рецидив виникає впродовж 18–24 міс., нема чітко встановленої верхньої часової межі)

4) хронічний — триває >3 міс.

епідеміологія

Точні дані відсутні (орієнтовні дані щодо поширення перикардиту залежно від етіології — див. нижче), напр. щорічна захворюваність на гострий перикардит в Італії становила ~28/100 000 жителів; гострий перикардит є причиною ~0,2% госпіталізацій зі серцево-судинних причин і ~5% звернень у відділення невідкладної допомоги, в основному з приводу болю у грудній клітці.

Етіопатогенез

Причини перикардиту, на загал, можна поділити на інфекційні та неінфекційні (див. вище). У ~30% пацієнтів не вдається встановити причину (т.зв. ідіопатичний перикардит).

Вірусний перикардит (найчастіше) виникає при безпосередньому розмноженні вірусів у клітинах листків перикарда, а імунна відповідь веде до змін у перикарді, а подекуди і в міокарді. Перикардит спричиняють: віруси Коксакі, ентеровіруси, еховіруси, аденовіруси, вірус цитомегалії (часто у пацієнтів з клітинними імунодефіцитами, напр. СНІД), вірус Епштейна-Барр, вірус простого герпесу, віруси грипу, віруси парагрипу, ВГС, ВІЛ та інші.

Бактеріальний перикардит зустрічається дуже рідко, що пов’язано з широким застосуванням антибіотиків. Фактори ризику: імуносупресія, алкоголізм, сепсис, емпієма плеври, ендокардит, СНІД, операції та травми грудної клітки.

Туберкульозний перикардит у розвинених країнах спостерігається у кількох відсотків пацієнтів з гострим перикардитом і тампонадою серця, переважно у людей з ослабленим імунітетом (СНІД, імуносупресія). Смертність при нелікованому ексудативному туберкульозному перикардиті може досягати 85%. У 30–50% пацієнтів розвивається констриктивний перикардит.

Перикардит при системних захворюваннях сполучної тканини виникає у > 50% пацієнтів із системною склеродермією, ~30% пацієнтів із системним червоним вовчаком, ~ 30% хворих на ревматоїдний артрит; рідко спостерігається при дерматоміозиті, змішаному захворюванні сполучної тканини, серонегативних спондилоартритах, системних васкулітах.

Постінфарктний перикардит буває 2 видів:

1) ранній (5–20% трансмуральних інфарктів), діагностується рідко по причині мізерної симптоматики

2) пізній, т.зв. синдром Дресслера, спостерігається у <5% пацієнтів (<0,5% серед тих, хто отримува тромболітичну терапію), зазвичай через тиждень — декілька місяців після інфаркту міокарда, зумовлений аутоімунним механізмом пошкодження вісцерального листка перикарда.

Посткардіотомний синдром, або перикардит після операції на серці розвивається впродовж кількох (зазвичай 2–4) тижнів або навіть місяців після операції. Виникає у 20% пацієнтів після шунтування коронарних артерій. Вважається, що найважливішу роль у розвитку цього синдрому відіграють антитіла, в т.ч., до сарколеми.

Уремічний перикардит зустрічається у 6–10% пацієнтів із важкою нирковою недостатністю (гострою або хронічною) у переддіалізний період або відразу після початку діалізу. У ~ 10% пацієнтів, яким проводять гемодіаліз і, спорадично у пацієнтів з перитонеальним діалізом виникає діалізний перикардит внаслідок невідповідного діалізу або гіпергідратації.

Перикардіальний випіт спостерігається у 5–30% пацієнтів з гіпотиреозом. Випіт нагромаджується дуже повільно і рідко призводить до тампонади серця.

Пухлини перикарда: первинні новоутворення (найчастіше мезотеліома) зустрічаються в 40 разів рідше, ніж метастази пухлин. Найбільш поширені — це метастази раку легенів та раку молочної залози, а також лейкемії та лімфоми. Патогенез неопластичних ексудатів пов'язаний з пошкодженням, внаслідок нфільтрації пухлиною, кровоносних та лімфатичних судин або гематогенним метастазуванням ракових клітин чи обструкцією відтоку лімфи з перикарда.

Травматичний перикардит може бути наслідком прямого пошкодження при проникаючій травмі грудної клітки, стороннім тілом стравоходу (напр., кістка, зубочистка, голка), під час операції на грудній клітці або при черезшкірних процедурах (напр., катетеризація серця, біопсія, імплантація кардіостимулятора), а також пошкодження у результаті іонізуючого випромінювання (при променевій терапії) або тупої травми грудної клітки.

Променевий перикардит виникає у пацієнтів, які перенесли опромінення грудної клітки, головним чином через рак середостіння або молочної залози. Він рідко розвивається під час променевої терапії, як правило, через місяці чи роки (навіть 15–20 років). У деяких пацієнтів (напр., ~ 4% після променевої терапії лімфоми Ходжкіна із залученням середостіння) розвивається констриктивний перикардит, як правило, без кальцифікатів. Рекомендується використовувати методи променевої терапії, які дозволяють зменшити як потужність, так і дозу опромінення ділянки серця.

Медикаментозні перикардіальні реакції зустрічаються рідко. Вони можуть бути наслідком ідіосинкразії (до бромкриптину, фенілбутазону, аміодарону, тіазидних діуретиків, циклоспорину та ін.), сироваткової хвороби або вовчаковоподібної реакції (напр., спричиненої метилдопою, ізоніазидом та ін.).

Поняття „рецидивуючий перикардит” стосується запалення, спричиненого аутоімунною реакцією на серцеві антигени, рецидив виникає після кількох місяців безсимптомного періоду або після припинення протизапальної терапії.

Клінічна картина

Симптоми:

1) біль за грудиною або у прекардіальній ділянці, іррадіює в спину (типово у місці прикріплення трапецієподібного м'яза до гребеня лопатки), шию, плечі або ліве плече, посилюється в положенні лежачи і зменшується в положенні сидячи з нахилом вперед, іноді має характер плеврального болю або типового коронарного болю, часто супроводжується сухим кашлем і задишкою

2) субфебрильний стан або лихоманка (зазвичай <39°C), відчуття загальної розбитості, біль у м'язах і суглобах — ці симптоми можуть випереджати виникнення болю

3) шум тертя перикарда — важливий, транзиторний (але часто відсутній) симптом гострого перикардиту, найкраще вислуховується під час видиху у положенні сидячи, з легким нахилом вперед.

4) симптоми тампонади серця (розд. I.K.3) — у випадку нагромадження випоту в порожнині перикарда

5) симптоми міокардиту (розд. I.J.1) — зазвичай супроводжує гострий перикардит, особливо інфекційної етіології

6) симптоми хронічного перикардиту — біль у грудній клітці помірної інтенсивності, відчуття неритмічної роботи серця, відсутність апетиту, іноді втрата маси тіла.

У пацієнтів з рецидивуючим перикардитом домінують: біль у грудній клітці, гарячка, шум тертя перикарда і задишка. Також можуть бути типові симптоми тампонади серця або констриктивного перикардиту. З огляду на деталі, клінічна картина констриктивного перикардиту описана в окремому розділі (розд. I.K.4).

Типовий перебіг

Типовий перебіг перикардиту залежить від етіології (табл. I.K.1-1). До факторів, асоційованих з несприятливим прогнозом належать:

1) великі фактори ризику

а) гарячка >38°C

б) підгострий початок

в) великий об'єм перикардіального випоту

г) тампонада серця

д) відсутність відповіді на лікування АСК або НПЗП протягом ≥1 тиж.

2) малі фактори ризику

а) міокардит і перикардит

б) імуносупресивний стан

в) травма

г) прийом пероральних антикоагулянтів.

Для підтвердження високого ризику ускладнень достатньо ≥1 з вищенаведених факторів ризику (великих чи малих). У пацієнтів з помірним ризиком відсутні будь-які фактори ризику, але відповідь на НПЗП є неповною. При низькому ризику ускладнень у пацієнтів відсутні фактори ризику і задовільна відповідь на протизапальну терапію.

діагностика

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження

При гострому перикардиті може бути прискорена ШОЕ, підвищений рівень СРБ, рідше лейкоцитоз (при бактеріальному перикардиті), іноді — підвищений рівень серцевих тропонінів у плазмі (свідчить про ураження міокарда).

2. ЕКГ

При гострому перикардиті (рис. I.K.1-1) — генералізована горизонтальна елевація сегмента ST і горизонтальна депресія сегментів PQ. Зміни можуть підлягати еволюції: елевація сегментів ST і позитивні зубці Т, нормалізація картини впродовж кількох днів або інверсія зубців Т та їх повернення до нормального стану. Не формуються патологічні зубці Q, ані не знижуються зубці R. Генералізована елевація сегмента ST дозволяє відрізнити перикардит від інфаркту міокарда. Зміни ЕКГ у пацієнтів з великою кількістю рідини в порожнині перикарда — розд. I.K.3.

3. РГ грудної клітки

При нагромадженні рідини (>250 мл) у перикардіальній порожнині — розширення тіні серця, яка набуває форму трапеції (рис. I.K.1-2).

4. Ехокардіографія

Можна виявити рідину в перикардіальній порожнині; у частини пацієнтів з гострим перикардитом картина може бути нормальною. Дослідження необхідне для швидкої і точної оцінки морфології перикарда та гемодинамічних наслідків нагромадження рідини.

5. КТ

Може знайти застосування для оцінки густини рідини в перикардіальній порожнині, що має значення при підозрі на емпієму перикарда (рис. I.K.1-3).

6. Дослідження перикардіальної рідини

Часто дозволяє встановити етіологію перикардиту — розд. I.B.12.

7. Біопсія перикарда

Виконують при перикардіоскопії. Гістологічне дослідження перикарда дозволяє діагностувати неопластичний або гранульоматозний перикардит.

Діагностичні критерії

Діагноз базується на клінічній картині і результатах допоміжних досліджень, особливо ехокардіографії

Диференціальні ознаки форм перикардиту — табл. I.K.1-2.

Для встановлення достовірного діагнозу вірусного перикардиту слід виконати дослідження (гістологічні, цитологічні, імуногістологічні та молекулярні) перикардіальної рідини та біопсію перикарда/епікарда. Якщо діагноз не певний, слід використовувати термін "вірогідний вірусний перикардит". Виконувати рутинні серологічні тести не рекомендується, за винятком тестів на ВІЛ та ВГС.

Діагноз неопластичного перикардиту встановлюють на підставі результатів цитологічного дослідження перикардіальної рідини, гістологічного дослідження біоптатів перикарда, підвищеного рівня онкомаркерів в перикардіальній рідині (додатково високий рівень раково-ембріонального антигену при низькій активності аденозиндезамінази дає можливість достовірно відрізнити неопластичний випіт від туберкульозного) та на підставі діагностики первинної пухлини у випадку метастатичних змін.

лікування

Алгоритм лікування перикардиту — рис. I.K.1-4.

Пацієнтів з гострим перикардитом і високим або помірним ризиком ускладнень (див. вище) слід госпіталізувати з метою встановлення етіології захворювання і спостереження за його перебігом (особливо можливої тампонади серця) та результатом лікування.

При низькому ризику ускладнень можливе амбулаторне лікування з оцінкою відповіді на протизапальну терапію через 1 тиж.

Неспецифічне лікування

Дозування ЛЗ при перикардиті — табл. I.K.1-3.

1. ЛЗ першого вибору при гострому перикардиті:

1) АСК або НПЗП з одночасною гастропротекцією

2) колхіцин у комбінації з АСК або з НПЗП.

З метою встановлення тривалості лікування і оцінки відповіді на терапію необхідно визначати СРБ.

2. Глюкокортикостероїди (ГК) у низькій дозі (додатково до колхіцину) — їх застосування при гострому перикардиті обґрунтоване, якщо лікування АСК або НПЗП і колхіцином протипоказане або неефективне, при запереченні інфікування та наявності специфічних показів до їх застосування (аутоімунне захворювання, постперикардіотомний синдром), у вагітних жінок або при наявності протипоказів до застосування НПЗП. Якщо не можна виключити інфекцію, особливо бактеріальну (в т.ч. туберкульоз), не застосовуйте ГК, оскільки вони зумовлюють хронічний перебіг запалення, частіше виникають рецидиви перикардиту.

3.Обмеження фізичного навантаження — при гострому перикардиті до моменту ліквідації симптомів і нормалізації рівня СРБ, запису ЕКГ та ехокардіограми (у професійних спортсменів обмежити ≥3 міс.).

Специфічне лікування

1. Гнійний перикардит: завжди вимагає відкритого дренування порожнини перикарда (з промиванням 0,9% NaCl) шляхом перикардіотомії через субксифоїдальний доступ і відповідного лікування антибіотиками в/в. Ефективним, але не достатнім, є введення антибіотиків в порожнину перикарда (напр., 80 мг гентаміцину). Обдумайте інтраперикардіальне введення фібринолітичних ЛЗ і проведення перикардектомії при наявності масивних спайок, обмеженого або густого гнійного випоту, рецидивуючої тампонади, персистуючої інфекції або прогресування захворювання в напрямку констриктивного перикардиту.

2. Туберкульозний перикардит вимагає лікування 4 протитуберкульозними ЛЗ (розд. I.F.1). Емпірична протитуберкульозна терапія не рекомендована пацієнтам, які не живуть в ендемічних зонах, якщо не діагностовано туберкульозного перикардиту. Таке лікування, натомість, показане пацієнтам з ендемічних зон у яких виявлено рідину в порожнині перикарда, після заперечення інших причин. Деякі експерти рекомендують, з метою профілактики виникнення констриктивного парикардиту і смерті, застосовувати ГК за умови відсутності інфікування ВІЛ. Преднізолон призначають в дозі 1–2 мг/кг/добу впродовж 5–7 днів, з подальшим поступовим зниженням дози протягом 6–8 тиж., аж до повної відміни ЛЗ. Можна обдумати введення урокінази перикардіально з метою зниження ризику тампонади.

3. Уреміний перикардит: для редукції симптомів впродовж 1–2 тиж., зазвичай, достатньо збільшити частоту діалізу. Якщо симптоми зберігаються, покращення можна досягти застосувавши НПЗП і ГК. У випадку стійкої наявності значної кількості рідини в порожнині перикарда, незважаючи на відповідне лікування, показане інтраперикардіальне введення ГК (напр., тріамцинолон 50 мг кожні 6 год. впродовж 2–3 днів). Колхіцин протипоказаний при тяжкій нирковій недостатності.

Перикардит при системних захворюваннях сполучної тканини і саркоїдозі: минає в результаті адекватного лікування основного захворювання. Іноді спостерігається дуже добрий ефект після інтраперикардіального введення ГК (тріамцинолон).

5. Післяінфарктний перикардит (синдром Дресслера): застосовують ібупрофен (дозування див. вище) або АСК (650 мг кожні 4 год впродовж 2–5 днів).

6.Перикардит після перикардіотомії: вимагає застосування НПЗП або колхіцину впродовж кількох тижнів або місяців (навіть після зникнення рідини в порожнині перикарда,) а при неефективності такого лікування виконують перикардіоцентез із інтраперикардіальним введенням тріамцинолону або призначають ГК перорально впродовж 3–6 міс.

7. Неопластичний перикардит: у випадку пухлини, чутливої до хіміотерапії, ситуацію вдається опанувати у ~70% випадків, застосувавши системну хіміотерапію. У випадку масивного випоту показане дренування порожнини перикарда, а при рецидивах випоту можна інтраперикардіальноо ввести склерозуючий ЛЗ (напр., тетрациклін, блеоміцин) або цитостатик без склерозуючої дії (напр., цисплатин, особливо ефективний при неопластичному міокардиті внаслідок недрібноклітинного раку легень). Променева терапія перикарда ефективна при неопластичному випоті у >90% випадків, чутливих до променевої терапії пухлин (лімфоми, лейкози), але таке лікування також може спричинити міокардит і перикардит. Паліативне лікування включає виконання перикардіотомії або формування перикардо-перитонеального вікна.

8. Радіаційний перикардит: застосовують ГК. У випадку радіаційного констриктивного перикардиту необхідно виконати перикардектомію, але в зв'язку з супутньою міопатією результат такого лікування є гіршим, аніж при констриктивному перикардиті іншої етіології.

9. Перикардит при гіпотиреозі: зникає в процесі лікування основного захворювання гормонами щитовидної залози.

Хронічний перикардит

У випадку неефективності консервативної терапії показано: перикардіоцентез, формування перикардо-перитонеального вікна, черезшкірна балонна перикардіотомія або перикардектомія.

Рецидивуючий перикардит

ЛЗ першого вибору:

1) АСК або НПЗП, до моменту повного регресу симптомів, а також

2) колхіцин в комбінаціїз АСК чи НПЗП впродовж 6 міс.

Принципи застосування ГК в низьких дозах аналогічні, як при гострому перикардиті (див. вище). В жодному разі не рекомендуються ГК як ЛЗ першого вибору.

Дозування ЛЗ — табл. I.K.1-3. Іноді необхідна триваліша терапія колхіцином, відповідно до клінічної відповіді. Показаний періодичний контроль рівня СРБ в сироватці з метою визначення тривалості і ефективності лікування. Після нормалізації рівня СРБ необхідно поступово знизити дозу в задежності від клінічних симптомів і рівня СРБ; не можна одночасно відміняти всі ЛЗ.

У випадку рецидиву симптомів перикардиту під час поступової відміни ЛЗ, не підвищуйте дозу ГК, натомість, якщо це необхідно, збільшість дозу АСК чи НПЗП до максимальної (поділеної на декілька прийомів, зазвичай кожні 8 год) поданої в/в і приєднайте колхіцин, з анальгетичною метою застосуйте анальгетики.

При рецидивуючому стероїдозалежному перикардиті за відсутності реакції на колхіцин обміркуйте застосування імуноглобулінів в/в, анакіри чи азатіоприну.

моніторинг

При рецидивуючому і хронічному перикардиті, а також після виконання хірургічного втручання на перикарді показаний ехокардіографічний моніторинг з метою вчасної діагностики тампонади серця чи констриктивного перикардиту. У сумнівних діагностичних випадках виконайте КТ чи МРТ.

Особливі ситуації

Вагітність

Більшість ЛЗ, які застосовують при перикардиті (в т.ч. колхіцин) протипоказані під час вагітності.

У більшості жінок у ІІІ триместрі вагітності виникає незначне або помірне безсимптомне збільшення кількості рідини в порожнині перикарда, яке не вимагає лікування.

прогноз

Госпітальна летальність при гострому перикардиті становить ~1% і зростає з віком та за наявності супутніх захворювань (напр., пневмонії чи сепсису).

Прогноз залежить від етіології (табл. I.K.1-2). При найбільш поширеному вірусному запаленні прогноз сприятливий. Рецидиви виникають у ~30% пацієнтів впродовж 18 міс. від першого епізоду гострого перикардиту. При неопластичному випоті завжди несприятливий проноз, а середнє виживання становить 3 міс. Гнійне запалення без лікування завжди веде до смерті, вмирають також 40% лікованих пацієнтів. Гнійний і туберкульозний перикардит часто завершується констриктивним перикардитом і тампонадою серця (див. нижче).