Клінічний випадок: 32-літня жінка з піднігтьовою меланомою

Опис випадку

У дерматологічний кабінет поліклініки звернулась 32-літня жінка зі зміною у вигляді коричневої плями на нігті V пальця лівої стопи (рис. 1).

Рисунок 1. Зміна у вигляді коричневої плями на нігті V пальця лівої стопи

Пацієнтка зауважила появу зміни рік тому; пляма не пересувалась, незважаючи на відростання нігтя, і спостерігалась у тому самому місці, близько до проксимального нігтьового валика. Хвора більше ні на що не скаржилась. Під час дерматоскопії виявлено коричневу пляму (рис. 2). Пацієнтку скеровано в онкологічний центр; проведена в цьому осередку біопсія підтвердила первинний діагноз: акральна меланома. На жаль хвора не звернулась повторно в цей онкологічний центр для застосування лікування.

Рисунок 2. На дерматоскопічній картині виявлено коричневу пляму

Пляма під нігтьовою пластинкою, розташована в тому самому місці, незважаючи на відростання нігтя, повинна спонукати до проведення біопсії.

Коментар

В межах дистальних фаланг може локалізуватись так звана акральна меланома. Акральна меланома становить близько 2 % усіх меланом у європеоїдній популяції. До факторів ризику розвитку меланоми окрім експозиціїї до сонячного світла та сонячних опіків (що при вказаній локалізації має мінімальне значення) також відносять меланоцитарні невуси, генетичні детермінанти, а також застосування імуносупресивної терапії та імунні порушення. Акральна меланома розвивається повільно, найчастіше з матриці, рідше з валика або нігтьового ложа, у вигляді нерівномірно забарвленої плями. В межах меланоми можуть спостерігатись вогнища регресу, іноді меланома може мати вузликову форму.

Бракує діагностично-терапевтичних настанов щодо ранньої діагностики та лікування цієї рідкісної форми меланоми. У клінічній практиці може допомогти алгоритм ABCDEF of subungual melanoma, у якому кожна літера означає ознаку, яка збільшує ризик діагнозу новоутворення:

A (age) — вік, особливо 5–7 декада життя

B (band) — смуга, її колір (brown-black [коричневий-чорний]), ширина ≤3 мм (на основі доступної літератури) та розмитий контур смужки

C (change) — зміна морфології смужки, раптовий ріст, поширення, дистрофія нігтя

D (digit) — типова локалізація: великий палець руки, вказівний палець, домінуюча рука

E (extension) — пігментація поширюється на проксимальну, латеральну чи дистальну частини нігтьового валика (симптом Гатчінсона [Hutchinson])

F (family or personal history) — наявність меланоми або синдрому атипових невусів в індивідуальному та сімейному анамнезі.

Акральна меланома може розвинутись на кожному пальці, однак частіше локалізується на великому пальці руки або стопи. Основні симптоми новоутворення: меланоніхія, симптом Гатчінсона, а при більш запущених формах — деструкція нігтьової пластинки та виразка. У тому разі, якщо ураження локалізується у нігтьовому валику, розвивається пігментація нігтьової пластинки. Меланоніхія — симптом, який характеризується темною смугою в межах нігтьової пластинки, та пов’язаний з наявністю меланіну в пластинці. Під час диференційної діагностики слід враховувати меланоцитарний невус, який при дерматоскопії виглядає як чітко відмежована смугоподібна пігментація під нігтьовою пластинкою (у випадку акральної меланоми пігментна смуга є неоднорідною), та піднігтьову гематому. Пацієнти часто заперечують перенесену травму, стверджуючи, що ураження виникло спонтанно. В разі підозри на гематому, варто зробити знімок та порівняти зафіксоване на ньому зображення з виглядом нігтя через 1,5–2 місяці.

Характерним є симптом Гатчінсона, який вказує на можливість розвитку меланоми — темне забарвлення м’яких тканин, що оточують нігтьову пластинку (кутикули, проксимального нігтьового валика та бічних валиків). Наявність вказаного симптому свідчить про запущену стадію захворювання, він часто спостерігається під час деструкції нігтьової пластинки. В літературі звертають увагу на так званий micro-Hutchinson sign, коли пігментація м’яких тканин візуалізується виключно під час дерматоскопічного дослідження.  Допоміжним у разі підозри на акральну меланому є дерматоскопічне дослідження, однак з огляду на товстий шар кератину, який формує нігтьову пластину, воно являється безумовно складним, іноді навіть для блискучих „дерматоскопістів”.

Лікування акральної меланоми є виключно хірургічним, причому немає одностайних рекомендацій щодо різновиду лікувальної тактики. Досі лікування полягало в ампутації пальця, найчастіше на рівні п’ястно-фалангових суглобів. Ця радикальність операції й надалі є предметом дискусій. Деякі автори рекомендують менш радикальні операції, під час яких обсяг резекції адаптують до запущеності новоутворення. Цікавими є дослідження, проведені Moehrle і співавт., під час яких порівнювалось класичне (радикальне) та функціональне (органозберігаюче) лікування. Під час другого з перерахованих варіантів резекції проводились із застосуванням техніки мікрографічної хірургії за Мосом (Mohs) з фіксацією тканин in vivo, причому було резековано лише дистальну частину фаланги. Результати свідчать про те, що органозберігаючі операції не впливають негативним чином на прогноз, а характеризуються значно кращим функціональним та косметичним ефектом. Також підкреслюється проблема зволікання при призначенні відповідного лікування. У дослідженнях, проведених Metzger і співавт., аж у 52 % хворих перший клінічний діагноз виявився неправильним (найчастіше оніхомікоз, піднігтьова гематома, пароніхія), що спричинило відтермінування застосування відповідного лікування на 3–48 місяців. У разі підозри на акральну меланому суттєвим є час. Саме тому гістологічне дослідження слід провести у кожному випадку, якщо під час дерматоскопічного дослідження нігтя виявлено:

1) меланоцитарний невус із нерівномірним забарвленням

2) появу на нігті пігментної смуги в особи у 4–6 декаді життя

3) раптову появу пігментації нігтьової пластинки

4) попередньо існуючу пігментацію, яка раптом потемніла, або збільшилась у розмірах

5) набуту пігментацію в області великого пальця руки чи ноги або вказівного пальця

6) пігментацію нігтьової пластинки у пацієнта з меланомою в анамнезі

7) симптом Гатчінсона у проксимальному нігтьовому валику чи в латеральних валиках.