Покращення прогнозу у пацієнтів з легеневою артеріальною гіпертензією, асоційованою з системною склеродермією

Чи сучасна таргетна терапія покращує виживаність у пацієнтів з артеріальною легеневою гіпертензією, асоційованою з системною склеродермією?

Артеріальна легенева гіпертензія (АЛГ), асоційована з системною склеродермією, характеризується дуже поганим прогнозом. Вказану групу пацієнтів характеризують відносно швидке прогресування захворювання та коротка виживаність. Впродовж останніх років втілено дві терапевтичні стратегії: спрямовану на досягнення мети (goal-oriented therapy) в 2006 р. та ранню комбіновану терапію (early combination therapy) в 2015 р. Однак не було зрозумілим, чи вказані стратегії покращили прогноз у цій групі хворих.

Під час Конгресу ESC 2018 представлено результати одноцентрового аналізу 451 пацієнта з вперше діагностованою АЛГ, асоційованою з системною склеродермією, які проходили лікування в Royal Free Pulmonary Hypertension Service (Лондон) у період від 1997 до 2017 року. Пацієнтів розділено на дві групи, в залежності від періоду, в якому діагностовано АЛГ: 1997–2005 роки (історична когорта, n=137) та 2006–2017 (сучасна когорта, n=314). Медіана виживаності у цілій когорті становила 4 роки і була вищою в групі пацієнтів, які отримували сучасне лікування (4,4 року), у порівнянні до історичної когорти (3,6 року). Річна виживаність складала відповідно 89 % і 82 %, 3-річна: 61 % і 58 %, а 5-річна: 45 % і 39 % (p=0,04). Вказана різниця не виникала з відмінностей у клінічних чи демографічних даних, оскільки початково групи були схожими за вказаними ознаками (відсоток жіночої статі, вік, гемодинамічні показники). Автори підкреслюють, що раннє розходження кривих виживаності в обох групах віддзеркалює нові перспективи і терапевтичні стратегії.