Жовтяниця

Жовтий/жовтушний колір склер, слизових оболонок та шкіри, спричинений накопиченням білірубіну в тканинах.

Патомеханізм та причини

Явна жовтяниця з'являється при концентрації білірубіну >43 мкмоль/л (≈2,5 мг/дл), спершу на склерах, потім на шкірі; зникає у зворотній послідовності.

Етіологічна класифікація жовтяниць:

1) надпечінкові — вільна (некон'югована) гіпербілірубінемія, внаслідок:

а) надмірної продукції білірубіну в результаті зовнішньо- або внутрішньосудинного гемолізу. Причини: вроджені гемолітичні анемії, імунний гемоліз, пошкодження еритроцитів (штучний серцевий клапан, маршова гемоглобінурія, тромботична тромбоцитопенічна пурпура, гемолітично-уремічний синдром, дисеміноване внутрішньосудинне згортання), інфекції (сепсис, малярія, токсоплазмоз), тяжкі опіки, гіперспленізм, пароксизмальна нічна гемоглобінурія;

б) порушення кон'югації білірубіну з глюкуроновою кислотою. Причини: синдром Жильбера, синдром Кріглера-Найяра. 

2) печінкові (паренхіматозні) — змішана гіпербілірубінемія внаслідок пошкодження печінки. Причини: цироз печінки, інфекції (вірусний гепатит, вірусні інфекції без гепатиту з обширним некрозом гепатоцитів [жовта гарячка та інші геморагічні гарячки], бактеріальні інфекції [лептоспіроз, вроджений та вторинний сифіліс], сепсис, абсцеси печінки), аутоімунний гепатит, первинний холангіт, медикаментозне пошкодження печінки, токсичне пошкодження печінки (гострий алкогольний гепатит, біологічні [гриби, рослинні алкалоїди] або неорганічні [тетрахлорметан, спирти] токсини), новоутворення печінки (первинні та метастатичні), лімфопроліферативні новоутворення (лімфоми), судинні порушення (синдром Бадда-Кіарі, серцева недостатність), жовтяниця вагітних.

3) позапечінкові (син. механічні/обструктивні/підпечінкові жовтяниці, позапечінковий холестаз) — домінує кон'югована гіпербілірубінемія; результат порушення фізіологічної циркуляції жовчі. Причини: холедохолітіаз, рак підшлункової залози, запалення позапечінкових жовчних проток, склерозуючий холангіт, первинний рак жовчних шляхів.

Діагностика

Надпечінкова жовтяниця — темний кал, нормальний колір сечі. Позапечінкова жовтяниця (іноді також і печінкова) — ахолічний кал, темна сеча, може виникати стійкий свербіж шкіри (що посилюється після лежання в ліжку та розігрівання). Диференціальна діагностика жовтяниці →рис. 1.16-1. Серед причин жовтушності шкіри слід враховувати надмірну кількість β-каротину в шкірі (т. зв. каротинова жовтяниця), що пов'язане з вживанням великих доз препаратів, що містять цю речовину, або великої кількості морквяного соку.