Селезінка, збільшення (спленомегалія)

Патомеханізм та причини

Селезінка при об’єктивному обстеженні у дорослих не пальпується. Якщо можна її відчути при пальпації, це означає, що вона збільшена у ≥1,5 рази. Ступінь збільшення селезінки визначається в сантиметрах, як відстань від її краю до лівої реберної дуги.

Причини:

1) інфекції — бактерійні (туберкульоз, тиф та паратифи, бруцельоз, підгострий інфекційний ендокардит), вірусні (інфекційний мононуклеоз, цитомегаловірус, вірусні гепатити), викликані найпростішими (малярія, токсоплазмоз, шистосомоз, лейшманіоз [кала-азар]);

2) мієлопроліферативні пухлини — первинний мієлофіброз, хронічний мієлолейкоз;

3) новоутворення лімфатичної системи (в основному індолентні) — волосатоклітинний лейкоз, лімфома маргінальної зони селезінки, хронічний лімфолейкоз, інші лімфоми та лейкози з лімфоцитів;

4) аутоімунні та системні захворювання — ревматоїдний артрит, синдром Фелті, системний червоний вовчак, хвороба Стілла, постмедикаментозні реакції, саркоїдоз, первинний і вторинний амілоїдоз;

5) портальна гіпертензія — цироз печінки, синдром Будда-Кіарі, оклюзія портальної вени (тромбоз, стеноз, вроджений полікістоз, компресія лімфатичними вузлами та пухлинами), непрохідність селезінкової вени (тромбоз, стеноз, аневризма або компресія пухлинами підшлункової залози або іншими пухлинами);

6) гемолітичні анемії — вроджені і набуті (у т. ч. аутоімунні);

7) гострі лейкози (зазвичай, збільшення невеликого ступеня);

8) лізосомні хвороби накопичення — хвороба Гоше, хвороба Німана-Піка, мукополісахаридози;

9) інші (рідкісні) — кісти (вроджені, посттравматичні, постінфарктні, ехінококоз), абсцес, пухлинні метастази, доброякісні та злоякісні пухлини селезінки, гемофагоцитарний лімфохіміоцитоз, використання Г-КСФ.

Збільшення селезінки може бути причиною гіперспленізму, тобто секвестрації та надмірного руйнування клітин крові (зазвичай, усіх, хоча, іноді обмежене до 1 або 2 клітинних ліній) селезінковими макрофагами. Посилення гіперспленізму не залежать від ступеня збільшення селезінки. Якщо збільшення зумовлене, напр., амілоїдозом або пухлинним метастазом, то гіперспленізм не виникає (може виникнути гіпоспленізм). У випадку збільшення селезінки в ході новоутворень лімфатичної системи, ознаки гіперспленізму, навіть при значно збільшеній селезінці не настільки виражені, як при портальній гіпертензії або хворобі Гоше.

Діагностика

Негативний результат пальпаційного обстеження не виключає збільшення селезінки і гіперспленізму. УЗД та КТ дозволяють оцінити розмір селезінки, наявність вогнищевих уражень, а також додаткових селезінок. Діагностичні дослідження залежать від основного підозрюваного захворювання. Вказівка: якщо відстань краю селезінки, що пальпується, від лівої реберної дуги становить >10 см (зазвичай, це рівнозначне з перетином серединної лінії тіла), то причиною, найчастіше є захворювання системи кровотворення.

Гіперспленізм підтверджують результати загального аналізу периферичної крові (цитопенія) та аспіраційна біопсія кісткового мозку (посилений гематопоез). Найбільш вірогідне дослідження — сцинтиграфія з використанням радіоактивних ізотопів технецію, що виявляє підвищену активність макрофагів селезінки.