Збільшення селезінки (спленомегалія)

Етіологія та патогенез

Селезінка при об’єктивному обстеженні у дорослих не пальпується. Якщо можна її відчути при пальпації, це означає, що вона збільшена у ≥1,5 рази. Ступінь збільшення селезінки визначається в сантиметрах, як відстань від її краю до лівої реберної дуги.

Причини:

1) інфекції — бактерійні (туберкульоз, тиф та паратифи, бруцельоз, підгострий інфекційний ендокардит), вірусні (інфекційний мононуклеоз, цитомегаловірус, вірусні гепатити), викликані найпростішими (малярія, токсоплазмоз, шистосомоз, лейшманіоз [кала-азар]), ехінококова кіста, абсцес;

2) мієлопроліферативні пухлини — особливо первинний мієлофіброз, хронічний мієлолейкоз;

3) новоутворення лімфатичної системи (передусім індолентні) — волосатоклітинний лейкоз, лімфома маргінальної зони селезінки, хронічний лімфолейкоз, інші лімфоми та лейкози з лімфоцитів;

4) аутоімунні та системні захворювання — РА, синдром Фелті, СЧВ, хвороба Стілла, постмедикаментозні реакції, саркоїдоз;

5) портальна гіпертензія — цироз печінки, синдром Бадда-Кіарі, оклюзія портальної вени (тромбоз, стеноз, вроджений полікістоз, компресія лімфатичними вузлами та пухлинами), непрохідність селезінкової вени (тромбоз, стеноз, аневризма або компресія пухлинами підшлункової залози або іншими пухлинами);

6) гемолітичні анемії — вроджені та набуті (у т. ч. аутоімунні);

7) гострі лейкози (зазвичай, збільшення невеликого ступеня);

8) лізосомні хвороби накопичення — хвороба Гоше, хвороба Німана-Піка, мукополісахаридози, амілоїдоз;

9) інші (рідкісні) — кісти (вроджені, посттравматичні, постінфарктні), пухлинні метастази, доброякісні та злоякісні пухлини селезінки, гемофагоцитарний лімфохіміоцитоз, використання Г-КСФ.

Збільшення селезінки може бути причиною гіперспленізму, тобто секвестрації та надмірного руйнування клітин крові (зазвичай, усіх, хоча, іноді обмежене до 1 або 2 клітинних ліній) селезінковими макрофагами. Між тяжкістю гіперспленізму та ступенем збільшення селезінки не існує чіткого зв’язку. Якщо збільшення зумовлене, напр., амілоїдозом або пухлинним метастазом, то гіперспленізм не виникає (може виникнути гіпоспленізм). У випадку збільшення селезінки при новоутвореннях лімфатичної системи ознаки гіперспленізму, навіть при значно збільшеній селезінці, не настільки виражені, як при портальній гіпертензії або хворобі Гоше.

Діагностика

Негативний результат пальпаторного обстеження не виключає збільшення селезінки і гіперспленізму. УЗД та КТ дозволяють оцінити розмір селезінки, наявність вогнищевих уражень, а також інших змін. Діагностичні дослідження залежать від основного підозрюваного захворювання. Якщо відстань від краю селезінки, що пальпується, до лівої реберної дуги становить >10 см (зазвичай, це рівнозначне з перетином лінії на рівні пупка), то причиною найчастіше є захворювання системи кровотворення.

Гіперспленізм в особи зі збільшеною селезінкою підтверджують результати загального аналізу периферичної крові (цитопенія без будь-якої іншої помітної причини) та аспіраційна біопсія кісткового мозку (посилений гематопоез).