Аутоімунний полігландулярний синдром 3 типу (АПС-3)

Допоможіть нам допомагати!

Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.

Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.

Ймовірне аутосомно-домінантне успадкування з неповною пенетрацією.

Клінічна картина: як правило, проявляється у людей середнього віку. Можуть спостерігатись симптоми, що виникають внаслідок аутоімунного ураження ендокринних залоз (за винятком наднирників) та інших тканин і органів (→Діагностика); рідше: саркоїдоз, синдром Шегрена, ревматоїдний артрит, нейроендокринна пухлина шлунку і порушення всмоктування, що спричинені погіршенням екзокринної функції підшлункової залози.

Діагностика: аутоімунне захворювання щитоподібної залози із супутньою іншою аутоімунною хворобою, за винятком первинного гіпокортицизму (його наявність змінює діагноз на АПС-2).

Підтипи синдрому: у кожному підтипі автоімунна хвороба щитоподібної залози, крім того: АПС-3А — цукровий діабет 1 типу, в АПС-3В — злоякісна анемія, при АПС-3С — вітиліго і/або вогнищева алопеція, або аутоімунні хвороби інших органів (напр., целіакія, гіпогонадизм, міастенія).

Лікування: ендокринні недостатності → замісна гормональна терапія; інші захворювання, що характерні для АПС-3 → специфічне лікування.