IgA-нефропатія (первинна)

Визначення та етіопатогенезвгору

IgA-нефропатія є найбільш поширеною первинною формою мезангіального ГН, яка характеризується не лише системною і дифузною проліферацією мезангіальних клітин з підвищенням кількості матриксу, а також накопиченням комплексів IgA в клубочкax нирок. В Україні ця форма складає 10–15 % всіх випадків первинного ГН.

Клінічна картинавгору

Безсимптомна гематурія (мікрогематурія) з незначною протеїнурією (загалом <0,5 г/добу), які діагностують переважно за результатами аналізу сечі, виконаного з інших причин або під час періодичної оцінки стану здоров’я (напр., на роботі). Через деякий час спостерігається повільне прогресуюче зниження ШКФ з картиною прогресуючої ХХН.

Рідкісніші клінічні форми:

1) рецидивна макрогематурія, особливо при супутніх вірусних або бактеріальних інфекціях верхніх дихальних шляхів чи інших інфекціях; може тривати від декількох годин до декількох днів. Це класична маніфестація IgA-нефропатії, однак проявляється лише у 10–15 % хворих, в основному молодого віку (<40 р.);

2) нефротичний синдром;

3) нефритичний синдром зі швидким погіршенням функції нирок (швидкопрогресуючий ГН), спричинений екстракапілярним проліферативним ГН (>50 % нефронів з наявністю півмісяців).

Діагностикавгору

Діагноз встановлюється на підставі імунофлюоресцентного або імуногістохімічного дослідження біоптату нирки.

Лікуваннявгору

1. Пацієнти з протеїнурією <0,5 г/добу і ШКФ >60 мл/хв/1,73 м2: ліквідація або зміна факторів, які прискорюють прогресування ХХН.

2. Пацієнти з протеїнурією ≥0,5 г/добу: призначте ІАПФ або БРА на тривалий період, із поступовим підвищенням дози, в залежності від артеріального тиску, до моменту зниження протеїнурії <1,0 г/добу. Цільове значення артеріального тиску <125/75 мм рт. ст. у випадку протеїнурії ≥1,0 г/добу (<130/80 мм рт. ст. при протеїнурії <1,0 г/добу).

3. Пацієнти з протеїнурією ≥0,75 г/добу, незважаючи на оптимальне лікування ІАПФ або БРА протягом ≥3 міс. та ШКФ >50 мл/хв/1,73 м2: ГК протягом 6 міс. за схемою:

1) метилпреднізолон 0,5–1,0 г в/в щодня протягом 3 днів, у подальшому преднізон (преднізолон) п/о 0,5 мг/кг/добу через день протягом 6 міс., повторні інфузії метилпреднізолону на 3-му та 5-му міс. лікування або

2) преднізон (преднізолон) 0,8–1 мг/кг/добу п/о протягом перших 2 міс., протягом наступних 4 міс. зниження дози на 0,2 мг/кг/добу кожного місяця.

Якщо є високий ризик прогресування захворювання, можна застосувати будесонід п/о (препарат, призначений для лікування IgA-нефропатії, що вивільняє ЛЗ у кінцевому відділі тонкої кишки та початковому відділі товстої кишки) 16 мг вранці протягом 9 міс.; цикли можна повторювати за потреби. Не призначайте терапію ГК, якщо в гістопатологічній картині домінують хронічні зміни (гломерулосклероз, тубулярна атрофія, інтерстиціальний фіброз).

4. Пацієнти зі швидким зниженням ШКФ та півмісяцями, що займають ≥50 % клубочків: призначте таке ж лікування, як при ШПГН з ANCA.

5. Не рекомендується застосовувати циклофосфамід, ритуксимаб, інгібітори кальциневрину, мофетилу мікофенолат, азатіоприн, гідроксихлорохін або антитромбоцитарні ЛЗ. Тонзилектомію не проводять без ларингологічних показань.

6. Пацієнти з високим ризиком прогресування захворювання та рШКФ <30 мл/хв/1,73 м2 повинні бути включені до клінічних випробувань щодо лікування IgA-нефропатії.

ПPOГНOЗвгору

У 2/3 хворих нефропатія прогресує повільно, і протягом 20 р. ниркова недостатність не виникає; в інших розвивається ниркова недостатність різного ступеня. У >50 % хворих із IgA-нефропатією та швидко прогресуючим ГН впродовж року розвивається термінальна ниркова недостатність, незважаючи на інтенсивну імуносупресивну терапію.