Спадкова нефропатія невідомої етіології. Зазвичай діагностується у віці 20–50-ти років і, як правило, має безсимптомний перебіг. Іноді виявляється випадково на основі виявлення чисельних дрібних кальцифікатів мозкового шару нирок (нефрокальциноз) при оглядовій РГ черевної порожнини. При УЗД множинні кісти діаметром 1–7 мм у внутрішній частині мозкового шару нирок з супутніми кальцинатами. Основні ускладнення — це нефролітіаз та інфекції сечовивідних шляхів. Губчаста нирка сама по собі не викликає ниркової недостатності. У пацієнтів без клінічних симптомів рекомендується тільки періодичне дослідження сечі і оглядова РГ черевної порожнини.