Полікістозна дисплазія нирок

Полікістозна дисплазія нирок — це порушення розвитку нирки, що характеризується наявністю множинних кіст різного розміру та відсутністю нормальної чашково-мискової системи. Зазвичай — це спорадичний розлад; описані поодинокі випадки, що мали сімейний характер. Вада летальна, якщо уражені обидві нирки.

Діагностика: найчастіше діагностується пренатально за допомогою УЗД. У більшості випадків відбувається інволюція кісти, а залишкова ниркова тканина занадто мала, щоб її вдалося виявити за допомогою стандартних візуалізаційних досліджень. Друга, нормальна нирка зазвичай має більші розміри, що є результатом компенсаторної гіпертрофії. У решті випадків необхідна диференційна діагностика з гідронефрозом високого ступеня, спричиненим звуженням мисково-сечовідного устя, і з нирковою дисплазією, вторинною щодо іншого захворювання, яке спричинило обструкцію сечовивідних шляхів. Вирішальним при постановці діагнозу є підтвердження відсутності чашково-мискової системи.