Дистальні ниркові тубулярні ацидози (НТА)

Дистальні ниркові тубулярні ацидози (НТА) ― це синдроми, що спричинені порушенням секреції Н+ дистальними канальцями. При нормальній реабсорбції HCO3− проксимальними канальцями діагностується НТА 1-го типу, a при зниженій ― НТА 3-го типу.

Первинний дистальний НТА може мати сімейну (спадкову) або спорадичну форму. Причини вторинного дистального НТА: захворювання, що викликають нефрокальциноз (гіперпаратиреоз, гіперкальціурія), аутоімунні захворювання (найчастіше синдром Шегрена, системний червоний вовчак), токсичне пошкодження нирок (амфотерицин В, карбонат літію, амілорид, циклоспорин, іфосфамід, толуол), тубулоінтерстиціальне пошкодження нирок (після трансплантації нирки, обструктивна нефропатія, пієлонефрит, аутосомно-домінантне тубулоінтерстиціальне захворювання нирок, хвороба Вільсона-Коновалова, серпоподібноклітинна анемія.

Постійною ознакою дистальних НТА є нездатність знизити рН сечі <5,5, незважаючи на наявність метаболічного ацидозу. Наслідком порушення секреції Н+ є втрата нирками натрію з вторинною активацією РАА системи та підвищенням ниркової втрати калію. Часто виникає гіперкальціурія i гіпоцитpaтурія (фактори розвитку нефрокальцинозу і сечокам’яної хвороби). Ацидоз з нормальним аніонним проміжком і підвищеним вмістом хлоридів в сироватці (гіперхлоремічний метаболічний ацидоз). Ступінь зниження концентрації HCO3− в плазмі може різнитись, як правило становить <16 ммоль/л, у деяких випадках навіть<10 ммоль/л, а рН свіжої сечі складає >5,5.

Клінічна картина залежить від вираженості тубулярного дефекту і наявності ускладнень. Часто виявляються кальцифікати в мозковій речовині нирок, а в ≈50 % дорослих пацієнтів розвивається нефролітіаз. Поліурія внаслідок порушення концентрації сечi ― майже незмінна і рання ознака розвитку нефрокальцинозу. Гіпокаліємія є результатом втрати калію з сечею, іноді посилюється на фоні залужнюючого лікування.

Діагностика: дистальний НТА підозрюйте у кожного пацієнта з метаболічним ацидозом і нормальним аніонним проміжком у сироватці крові і рН сечі >5,5. Диференціація: проксимальний НТА, НТА 4-го типу, уремічний ацидоз, неуремічні метаболічні ацидози.

Лікування: для забезпечення нормальної концентрації HCO3− в плазмі призначте розчин бікарбонату натрію або розчин цитратів (НТА 1-го типу: 0,5–1,0 [макс. 3,0] ммоль/кг/добу; НТА 3-го типу: 5–10 ммоль/кг/добу, добову дозу розділіть на 4–6 порцій). Одночасно призначте поповнення дефіциту калію.