Селективний дефіцит IgA

визначеннявгору

Селективний (ізольований) дефіцит імуноглобуліну А (СДІА) — це концентрація IgA в сироватці крові <0,07 г/л в особи віком >4-х років, з нормальними для віку концентраціями IgG та IgM, без інших причин дефіциту. Розрізняють також частковий СДІА (IgA ≥0,07 г/л, але нижче нижньої межі діапазону референтних значень для віку), який іноді спонтанно минає. У деяких випадках з часом він може змінювати свою клінічну картину в бік ЗВІД.

клінічна картинавгору

У ≈2/3 випадків на момент встановлення діагнозу виражені симптоми відсутні. У решти хворих: рецидивні синусити та бронхіти (S. pneumoniae, H. influenzae), захворювання ШКТ (лямбліоз, целіакія, виразковий коліт, вузлова лімфоїдна гіперплазія в кишківнику), алергічні захворювання (зокрема бронхіальна астма, алергічний ринокон'юнктивіт, атопічний дерматит, кропив'янка, харчова або медикаментозна алергія), аутоімунні захворювання. Часто наявні антитіла класу IgE анти-IgA, у зв’язку з чим існує ризик анафілактичної реакції після трансфузії плазмовмісних компонентів крові та продуктів крові, отриманих з плазми.

лікуваннявгору

1. Антибіотикотерапія: вже при перших симптомах інфекції застосуйте антибіотик широкого спектру дії, що добре проникає в навколоносові пазухи, у максимальних дозах, його потрібно застосовувати протягом тривалого часу, навіть якщо є вказівки на вірусну етіологію інфекції.

2. У разі рецидивних інфекцій верхніх дихальних шляхів розгляньте можливість співіснування алергічних захворювань. Розгляньте типове лікування (напр., інтраназальні ГК) протягом 3-х місяців з подальшим оцінюванням відповіді.

3. Якщо респіраторні інфекції продовжують рецидивувати, розгляньте антибіотикопрофілактику.

4. У хворих з тяжкими респіраторними інфекціями потрібно виключити супутні імунодефіцити (ДС-IgG, ДСА). Ці хворі у виняткових випадках можуть вимагати замісної терапії препаратом імуноглобуліну. Потрібно проводити ретельний моніторинг їхнього стану через ризик виникнення побічних реакцій після трансфузії препаратів ВВІГ зі мінімальним вмістом IgA.

5. У хворих з ДС-IgG після алергічної реакції після трансфузії плазмовмісного компонента крові трансфузія плазми та плазмовмісних компонентів крові є протипоказаними; можна переливати компоненти крові, позбавлені плазми (напр., відмиті) або, за наявності, позбавлені лише IgA.