Порушення коагуляційного гемостазу при хворобах печінки

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Прогресуюча втрата печінкової паренхіми асоціюється зі зниженням в плазмі вмісту усіх факторів згортання крові за винятком: фібриногену (його рівень знижується лише при вторинному запущеному цирозі), ффВ (синтезується в клітинах ендотелію та мегакаріоцитах) і ф. VIII, активність якого може навіть збільшуватись (також синтезується в ендотеліальних клітинах). Гіперспленізм може призводити до тромбоцитопенії. Також розвивається дисфібриногенемія та дисфункція тромбоцитів. При захворюваннях печінки співіснують протромботичні і прогеморагічні порушення гемостазу. Збільшенню ризика тромбозу сприяють підвищений рівень ффВ і ф. VIII, а також зниження активності ADAMTS-13, антитромбіну, білка C і білка S. Підвищення активності ТАП та зниження активності інгібіторів плазміну призводять до надмірного фібринолізу. Схильність до кровотеч, яка часто спостерігається у хворих із декомпенсованим цирозом печінки, також може бути спричинена супутніми механізмами: портальною гіпертензією, дисфункцією ендотелію, бактеріальними інфекціями, нирковою недостатністю. У зв’язку з наявністю типових факторів тромбоемболічного ризику рівновага також може бути зміщеною в сторону тромбозу.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

При гострій печінковій недостатності зазвичай не спостерігається підвищеної схильності до кровотеч за винятком фульмінантного перебігу захворювання. При хронічних захворюваннях печінки натомість виникають кровотечі з носа і ясен, кровотечі з верхнього відділу ШКТ (найчастіше з варикозно розширених вен стравоходу), екхімози, рясні менструальні кровотечі, гематурія. Існує підвищений ризик розвитку венозного тромбозу (напр. тромбозу портальної вени), також може розвинутись артеріальний тромбоз (інсульт, інфаркт міокарда).

ДІАГНОстика

Встановлюють на підставі анамнезу і результатів лабораторних лосліджень. Зокрема виявляють подовження ПТЧ, нормальний або подовжений АЧТЧ, часто підвищений рівень фібриногену, часто спостерігаються тромбоцитопенія, подовжений час закриття PFA, знижена активність ф. V і ф. VII при нормальній або підвищеній активності ф. VIII, підвищена активність ффВ, нормальний або дещо підвищений рівень D- димеру, інші лабораторні ознаки цирозу печінки або гострої печінкової недостатності. Результати рутинних досліджень системи гемостазу у цих хворих не віддзеркалюють схильності до тромбозу.

Диференційна діагностика

Кровотечі при:

1) ДВЗ-синдромі — додатково дефіцит фібриногену і підвищені рівні продуктів деградації фібриногену і фібрину  (ПДФ і D-димер) у плазмі;

2) дефіциті вітаміну K — підвищена активність ф. VII, IX, X при нормальних рівнях ф. V і VIII.

ЛІКУВАННЯ

Лікування починайте у разі активної кровотечі. Порушення коагуляційного гемостазу не є основною причиною кровотечі, яка є найчастішою при цирозі печінки (з варикозно розширених вен стравоходу). У хворих без наявної схильності до надмірних кровотеч не проводять корекції порушень гемостазу, з огляду на їх комплексний характер. Виняток становить підготовка до інвазивного втручання — кількість тромбоцитів повинна становити ≥50 000–60 000/мкл, натомість складно встановити мінімальні «безпечні» значення ПТЧ і рівня фібриногену, які б гарантували відсутність геморагічних ускладнень.

Застосовують:

1) трансфузії СЗП (10–15 мл/кг м. т. кожні 12–24 год) і ТМ;

2) кріопреципітат 1–2 ОД/10 кг м. т. або концентрат фібриногену 1–2 г — при рівні фібриногену <1,0 г/л або дисфібриногенемії;

3) вітамін K (фітоменадіон) 10 мг в/в — у хворих з підозрою на його дефіцит (напр. при холестазі);

4) КПК або (значно рідше) рекомбінантний фактор VIIa (rVIIa) — при масивних кровотечах; підвищують ризик тромбозу у хворих з тяжким ушкодженням печінки;

5) антитромботична терапія, у т. ч. профілактична, відповідно до загальноприйнятих принципів розд.2.34, із врахуванням ризика кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie