Mетгемоглобінемія

Mетгемоглобінемія — це підвищення концентрації гемоглобіну (metHb) у крові (>3 % загальної концентрації Hb); metHb це Hb з атомом тривалентного заліза, яке не приєднує кисень. Метгемоглобінемія може бути спадковою (найчастіше дефіцит цитохром-b5-редуктази) або набутою (набагато частіша) ― спричинена сполуками, які окислюють залізо (нітропрусид натрію, нітрогліцерин, фенацетин, сульфаніламіди, лідокаїн, бензокаїн, дапсон, расбуриказа, хлорохін, нітрати, оксид азоту, нітрити, анілін, хлорити). Схильність до метгемоглобінемії виявляють особи з дефіцитом Г-6-ФД.

Клінічна картина: ціаноз (центральний) виникає, коли рівень метгемоглобіну (metHb) >1,5 г/дл (>8–12 % при нормальній концентрації Hb) — у більшості хворих зі спадковою формою ціаноз є єдиним симптомом. При набутій формі симптоми «функціональної» анемії (з нормальною концентрацію Hb) з’являються, коли metHb становить >40 % від загального Hb (>30 % при супутньому захворюванні кровоносної системи). Допоміжні дослідження: підвищення рівня metHb, темний колір крові, SpO2 при високій концентрації метгемоглобіну ≈85 % і не змінюється після кисневої терапії, PaO2 і SaO2 можуть бути нормальними або хибно високими.

Лікування: відмініть ЛЗ, що викликають метгемоглобінемію. У тяжких випадках (metHb >20 %) призначте метиленовий синій 1–2 мг/кг в/в протягом 5 хв (можна повторити через 30 хв, якщо немає відповіді), а в осіб із дефіцитом Г-6-ФД — аскорбінову кислоту. За відсутності поліпшення розгляньте доцільність гіпербаричної оксигенації або замінне переливання крові. При вродженій метгемоглобінемії у більш тяжких випадках і/або з косметичних причин → аскорбінова кислота 0,2–1,0 г/добу п/о, розділених на приймання, і/або метиленовий синій 100–300 мг/добу п/о, можл. рибофлавін 20–30 мг/добу п/о.