українська
Polski
English
Español
портал для лікарів
портал для лікарів
Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.
Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.
Зробіть пожертвуВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ вгору
Хвороба Стілла — системна форма ювенільного ідіопатичного артриту, яка протікає з гарячкою, висипкою, лімфаденопатією і спленомегалією, а також серозитом і запаленням багатьох органів. Причина невідома (підозрюють участь вірусів краснухи, епідемічного паротиту, ECHO 7, ВЕБ).
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГвгору
Початок ювенільного ревматоїдного артриту найчастіше віком 1–5 років. Симптоми можуть бути початком захворювання у дорослих осіб. Перебіг самообмежуючий (триває <1 року), рецидивуючий (рецидиви можуть бути частими) або хронічний (симптоми тривають безперервно протягом року). У частини пацєнтів розвивається значне ушкодження суглобів.
Пропонується виділити 2 форми захворювання:
1) форму з лихоманкою, ураженням багатьох систем, тяжким перебігом, часто з рецидивами;
2) форму, при якій домінує артрит з ризиком розвитку хронічного запалення.
Симптоми: лихоманка (переважно >39 °С, найчастіше у вечірній час або 2-разово протягом доби), біль у горлі з симптомами запалення (часто випереджає інші симптоми на декілька днів або тижнів), плямисті або плямисто-папульозні висипання кольору лосося (часто тимчасові, виникають лише під час лихоманки, рідко з супроводжуючим свербежем шкіри, найчастіше на тулубі та проксимальних частинах кінцівок, рідше на обличчі; їх появу може викликати тепло [напр., прийом гарячої ванни] або травма шкіри [напр., жорсткий одяг]), артралгія (посилюється під час лихоманки, часто розвивається артрит, найчастіше колінних, зап’ясткових, гомілковостопних суглобів, іноді виникає анкілоз уражених суглобів), міалгія, збільшення лімфатичних вузлів (найчастіше в районі шиї; можуть бути чутливими; заочеревинна лімфаденопатія може стати причиною болю в животі, який важко диференціювати), сплено- та гепатомегалія, симптоми плевриту або перикардиту, рідко фіброз легень, міокардит або тампонада серця, посилене випадіння волосся; втрата маси тіла, синдром Шегрена, асептичний менінгіт, периферична нейропатія, амілоїдоз, підгострий гломерулонефрит та інтерстиційний нефрит, гемолітична анемія, ДВЗ-синдром, синдром активації макрофагів (MAS); може спостерігатись у ≈10 % дітей із системним ювенільним ідіопатичним артритом; катаракта, запалення органа зору, порушення слуху.
ДІАГНОСТИКАвгору
1. Лабораторні дослідження: у періоди посилення запального процесу зростання ШОЕ та концентрації СРБ у сироватці, лейкоцитоз (часто >20 000/мкл) з підвищеним числом нейтрофілів >80 %, тромбоцитоз, анемія, гіпоальбумінемія, дуже висока концентрація феритину в сироватці (≥5 нг/мл × ВМН вказує на хворобу Стілла, зростання корелює з активністю хвороби; типовим є зниження відсотка глікованого феритину ≤20 %), підвищена активність АЛТ та ЛДГ в сироватці; підвищена концентрація ІЛ-18 в сироватці; рідко РФ класу IgM і AНA (у <10 % хворих).
2. Синовіальна рідина: запального характеру.
3. Візуалізаційні дослідження: РГ уражених суглобів — можлива кісткова навколосуглобова атрофія, звуження суглобових щілин, ерозії та ранній розвиток конкресценцій; у частини пацієнтів раптова деструкція одного або обидвох кульшових суглобів, рідше колінних. КТ може виявити заочеревинну лімфаденопатію.
Найчастіше використовують класифікаційні критерії →табл. 16.2-1 (не враховують підвищеної концентрації феритину, яка має велике діагностичне значення).
|
вeликі критерії |
1) лихоманка ≥39 °C, яка триває ≥1 тижд. 2) біль суглобів, який зберігається протягом ≥2 тиж. 3) типові висипання 4) лейкоцитоз ≥10 000/мкл, нейтрофіли >80 % |
|
малі критерії |
1) біль горла 2) збільшення лімфовузлів та/або селезінки 3) підвищення активності амінотрансфераз або ЛДГ у сироватці (після виключення інших причин) 4) негативні результати визначення ревматоїдного фактору РФ класу IgM та антиядерних антитіл імунофлюоресцентним методом |
|
критерії виключення |
1) інфекції, особливо сепсис та інфекційний мононуклеоз 2) новоутворення, особливо лімфоми 3) інші ревматичні захворювання, особливо вузликовий поліартеріїт та васкуліт при РА |
|
Повинна бути відповідність ≥5 з поміж великих і малих критеріїв, у т. ч. ≥2 великим критеріям, а також не може спостерігатись жодне з захворювань, які входять до критеріїв виключення. |
|
Бактеріальна інфекція (особливо сепсис — проти діагнозу свідчить висока концентрація ІЛ-18), вірусна інфекція, васкуліт, лімфопроліферативні неоплазії (лімфоми), інші системні захворювання сполучної тканини (особливо, СЧВ), гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз (друга поряд з хворобою Стілла причина концентрації феритину >1000 нг/мл у дорослих; MAS може бути тяжким ускладненням системного ювенільного артриту), саркоїдоз, синдром Шніцлера, синдром Світа, хвороба Кікучі-Фуджимото.
ЛІКУВАННЯвгору
1. Лікування гострої фази хвороби: при легкій формі →НПЗП, a якщо не наступить покращення і в помірній формі →ГК, переважно преднізон п/о 0,5–1,0 мг/кг/добу; у тяжкій формі (MAS, міокардит або перикардит, ДВЗ-синдром, значне пошкодження печінки [значне зростання активності амінотрансфераз у плазмі]) → метилпреднізолон в/в (1000 мг/добу протягом 1–3 днів з продовженням перорального лікування ГК) разом з інгібіторами ІЛ-1 або ІЛ-6.
2. Тривале лікування: у пацієнтів із переважаючими системними симптомами → інгібітор IЛ-1 (анакінра, канакінумаб або рилонацепт) або інгібітор IЛ-6 (тоцилізумаб); у пацієнтів з переважаючим артритом слід розглянути можливість застосування метотрексату, a в резистентних випадках інгібітора ФНП (зазвичай інфліксимаб).
3. Реабілітація: у пацієнтів із симптомами артриту слід розпочинати від самого початку захворювання.
4. Моніторинг: якщо загострення хвороби виникло у дитинстві, необхідне подальше спостереження з метою швидкого діагностування ймовірного рецидиву.
ПРОГНОЗвгору
Поліартрит, a також артрит великих суглобів (плечовий, кульшовий) на початку хвороби пов’язаний із підвищеним ризиком трансформації у хронічний стан. Смерть може наступити внаслідок інфекції, печінкової недостатності, амілоїдозу (розвивається у 20 % пацієнтів), дихальної недостатності, серцевої недостатності, ДВЗ-синдрому або МАС-синдрому.
