українська
Polski
English
Español
русский
портал для лікарів
портал для лікарів
Генералізована форма ювенільного ідіопатичного артриту, яка перебігає з гарячкою, висипкою, лімфаденопатією і спленомегалією, а також серозитом і запаленням багатьох органів. Причина невідома (підозрюють участь вірусів краснухи, епідемічного паротиту, ECHO 7, ВЕБ).
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ
Початок найчастіше у віці до 16 р. У дорослої особи симптоми можуть бути рецидивом або початком захворювання. Перебіг самообмежуючий (триває <1 року), рецидивуючий (рецидиви можуть бути частими) або хронічний (симптоми тривають безперервно протягом року). У частини хворих розвивається значне ушкодження суглобів. Пропонується виділити 2 форми захворювання:
1) форму з лихоманкою, ураженням багатьох систем, тяжким перебігом, часто з рецидивами;
2) форму, при якій домінує артрит з ризиком розвитку хронічного запалення.
Симптоми: лихоманка (переважно >39 °С, найчастіше у вечірній час або 2-разово протягом доби), біль у горлі з симптомами запалення (часто випереджає інші симптоми на декілька днів або тижнів), плямисті або плямисто-папульозні висипання кольору лосося (часто тимчасові, виникають лише під час лихоманки, рідко з супроводжуючим свербіжем шкіри, найчастіше на тулубі та проксимальних частинах кінцівок, рідше на обличчі; їх появу може викликати тепло [напр., прийом гарячої ванни] або травма шкіри [напр., жорсткий одяг]), артралгія (посилюється під час лихоманки, іноді розвивається артрит, найчастіше у колінних та зап'ясткових суглобах, у ≈1/4 хворих виникає анкілоз уражених суглобів), міалгія, збільшення лімфатичних вузлів (найчастіше в районі шиї; можуть бути чутливими; заочеревинна лімфаденопатія може стати причиною болю в животі, який важко диференціювати), сплено- та гепатомегалія, симптоми плевриту або перикардиту, рідко фіброз легень, міокардит або тампонада серця, посилене випадіння волосся; втрата маси тіла, синдром Шегрена, асептичний менінгіт, периферична нейропатія, амілоїдоз, підгострий гломерулонефрит та інтерстиційний нефрит, гемолітична анемія, ДВЗ-синдром, синдром активації макрофагів/гемофагоцитарний синдром, катаракта, запалення органа зору, порушення слуху.
1. Лабораторні дослідження: у періоди посилення запального процесу зростання ШОЕ та концентрації СРБ у сироватці, лейкоцитоз (часто >20 000/мкл) з підвищеним числом нейтрофілів >80 %, тромбоцитоз, анемія, гіпоальбумінемія, дуже висока концентрація феритину в сироватці (>3000 нг/мл вказує на хворобу Стілла, зростання корелює з активністю хвороби), підвищена активність амінотрансфераз і ЛДГ в сироватці; РФ класу IgM і ANA (у <10 % хворих), підвищена концентрація ІЛ-18 в сироватці.
2. Синовіальна рідина: запального характеру.
3. Візуалізаційні дослідження: РГ уражених суглобів — можлива кісткова навколосуглобова атрофія, звуження суглобових щілин, ерозії та ранній розвиток конкресценцій; у частини хворих раптова деструкція одного або обидвох кульшових суглобів, рідше колінних. КТ може виявити заочеревинну лімфаденопатію.
Найчастіше використовують класифікаційні критерії →табл. 16.2-1 (не враховують підвищеної концентрації феритину, яка має велике діагностичне значення).
|
вeликі критерії |
1) лихоманка ≥39 °C, яка триває ≥1 тиж. 2) біль суглобів, який зберігається протягом ≥2 тиж. 3) типові висипання 4) лейкоцитоз ≥10 000/мкл, нейтрофіли >80 % |
|
малі критерії |
1) біль горла 2) збільшення лімфовузлів та/або селезінки 3) підвищення активності амінотрансфераз або ЛДГ у сироватці (після виключення інших причин) 4) негативні результати визначення ревматоїдного фактору РФ класу IgM та антиядерних антитіл імунофлюоресцентним методом |
|
критерії виключення |
1) інфекції, особливо сепсис та інфекційний мононуклеоз 2) новоутворення, особливо лімфоми 3) інші ревматичні захворювання, особливо вузликовий поліартеріїт та васкуліт при РА |
|
Повинна бути відповідність ≥5 з поміж великих і малих критеріїв, у т. ч. ≥2 великим критеріям, а також не може спостерігатись жодне з захворювань, які входять до критеріїв виключення. | |
Бактеріальна інфекція (особливо сепсис — проти діагнозу свідчить висока концентрація ІЛ-18), вірусна інфекція, васкуліт, лімфопроліферативні неоплазії (лімфоми), системні захворювання сполучної тканини (головним чином СЧВ), гемофагоцитарний синдром (друга поряд з хворобою Стілла причина концентрації феритину >1000 нг/мл у дорослих), саркоїдоз.
1. Лікування гострої фази хвороби: НПЗП, a якщо не наступить покращення →ГК, переважно преднізон п/о зазвичай 0,5–1,0 мг/кг/добу або метилпреднізолон в/в 1000 мг/добу протягом 3 днів. Абсолютні покази до кортикотерапії: міокардит або перикардит, ДВЗ-синдром, значне пошкодження печінки (значне зростання активності амінотрансфераз у плазмі).
2. Тривале лікування: якщо зберігаються симптоми поліартриту → лікування схоже як при РА, найчастіше застосовують метотрексат, a в резистентних випадках інгібітори ФНП, інгібітор ІЛ-6, анакінру або канакінумаб.
3. Хірургічне лікування: значна деструкція суглобу, найчастіше кульшового, є показом до аллопластики.
4. Реабілітація: у хворих із симптомами артриту слід розпочинати від самого початку захворювання.
5. Моніторинг: якщо загострення хвороби виникло у дитинстві, необхідне подальше спостереження з метою швидкого діагностування ймовірного рецидиву.
Поліартрит, a також артрит великих суглобів (плечовий, кульшовий) на початку хвороби пов'язаний із підвищеним ризиком трансформації у хронічний стан. Смерть може наступити внаслідок інфекції, печінкової недостатності, амілоїдозу (розвивається у ≈1/3 хворих), дихальної недостатності, серцевої недостатності або ДВЗ-синдрому.
