Кріоглобулінемічний васкуліт

Допоможіть нам допомагати!

Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.

Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.

Зробіть пожертву

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗвгору

Васкуліт, пов’язаний з кріоглобулінемією — це запалення, яке характеризується відкладенням депозитів, що містять кріоглобуліни (моно- або поліклональні імуноглобуліни IgM, скерованих проти IgG, які випадають в осад при низькій температурі) у дрібних судинах (в основному в капілярах, венулах або артеріолах) і їх наявністю в крові. Розрізняють ідіопатичний васкуліт, асоційований із кріоглобулінемією, коли його етіологія є невідомою, а також васкуліт, асоційований із встановленою етіологією (із зараженням HCV [≈ 80 % випадків], лімфопроліферативними або аутоімунними захворюваннями).

Клінічна картинавгору

Симптоми та органні ураження:

1) загальні прояви — в т. ч. субфебрилітет, втома;

2) ураження шкіри — піднесена еритема у >90 %, зазвичай на нижніх кінцівках (холод спричиняє появу нових змін), феномен Рейно;

3) ниркові симптоми, пов’язані з гломерулонефритом (ГН) — переважно периферичні набряки і артеріальна гіпертензія;

4) ураження нервової системи — периферична полінейропатія (особливо у HCV-інфікованих), ураження черепно-мозкових нервів, васкуліт ЦНС;

5) інші — біль м’язів і суглобів, рідше лімфаденопатія, гепато- і спленомегалія, шлунково-кишкові розлади. При вторинній формі можуть бути присутні симптоми основного захворювання.

Природний перебіг: часто у формі загострень, що зазвичай тривають 1–2 тижні, після яких виникає ремісія, що триває від кількох днів до кількох місяців. Ураження нирок погіршує прогноз. Найчастішою причиною смерті є інфекція.

Діагностикавгору

На основі клінічних симптомів та підтвердження наявності кріоглобулінів у крові; супутнім є значне зниження концентрації С4 (у 90 %) і гемолітичного комплексу (СН50) системи комплемента, наявність РФ (у >70 %). При гістологічному дослідженні біоптату шкіри — ознаки лейкокластичного васкуліту, а в біоптаті нирки — мембранозно-проліферативний гломерулонефрит.

Лікуваннявгору

Якщо причина відома → лікуйте основне захворювання, нерідко потрібно застосовувати імуносупресивні ЛЗ. При ідіопатичній формі → як при інших васкулітах дрібних судин.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie