Кріоглобулінемічний васкуліт

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗвгору

Васкуліт, пов’язаний з кріоглобулінемією — це запалення, яке характеризується відкладенням депозитів, що містять кріоглобуліни (моно- або поліклональні імуноглобуліни IgM, скерованих проти IgG, які випадають в осад при низькій температурі) у дрібних судинах (в основному в капілярах, венулах або артеріолах) і їх наявністю в крові. Розрізняють ідіопатичний васкуліт, асоційований із кріоглобулінемією, коли його етіологія є невідомою, а також васкуліт, асоційований із встановленою етіологією (із зараженням HCV [≈ 80 % випадків], лімфопроліферативними або аутоімунними захворюваннями).

Клінічна картинавгору

Симптоми та органні ураження:

1) загальні прояви — в т. ч. субфебрилітет, втома;

2) ураження шкіри — піднесена еритема у >90 %, зазвичай на нижніх кінцівках (холод спричиняє появу нових змін), феномен Рейно;

3) ниркові симптоми, пов’язані з гломерулонефритом (ГН) — переважно периферичні набряки і артеріальна гіпертензія;

4) ураження нервової системи — периферична полінейропатія (особливо у HCV-інфікованих), ураження черепно-мозкових нервів, васкуліт ЦНС;

5) інші — біль м’язів і суглобів, рідше лімфаденопатія, гепато- і спленомегалія, шлунково-кишкові розлади. При вторинній формі можуть бути присутні симптоми основного захворювання.

Природний перебіг: часто у формі загострень, що зазвичай тривають 1–2 тижні, після яких виникає ремісія, що триває від кількох днів до кількох місяців. Ураження нирок погіршує прогноз. Найчастішою причиною смерті є інфекція.

Діагностикавгору

На основі клінічних симптомів та підтвердження наявності кріоглобулінів у крові; супутнім є значне зниження концентрації С4 (у 90 %) і гемолітичного комплексу (СН50) системи комплемента, наявність РФ (у >70 %). При гістологічному дослідженні біоптату шкіри — ознаки лейкокластичного васкуліту, а в біоптаті нирки — мембранозно-проліферативний гломерулонефрит.

Лікуваннявгору

Якщо причина відома → лікуйте основне захворювання, нерідко потрібно застосовувати імуносупресивні ЛЗ. При ідіопатичній формі → як при інших васкулітах дрібних судин.