Васкуліт при хворобі Бехчета

Переважно хворіють особи віком 20–40 рр., частіше чоловіки. Перебіг захворювання мінливий, з періодами ремісій та рецидивів.

Клінічна картина

Рецидивуючі афти ротової порожнини і/або статевих органів, з якими співіснують запальні зміни шкіри, ока, суглобів, ШКТ і/або ЦНС; можуть розвиватись васкуліт дрібних судин, артеріїт, аневризми, тромботичні та тромботично-запальні зміни артерій та вен.

Основні симптоми, що є діагностичними критеріями:

1) болючі афти в ротовій порожнині, рецидивуючі ≥3-кратно протягом останніх 12 міс.; спонтанно загоюються протягом 1–3 тиж., часто є першим проявом захворювання;

2) наявність ≥2 з наступних симптомів: рецидивуючі виразки статевих органів; передній і задній увеїт або васкуліт сітківки (у >80 % хворих); ураження шкіри — вузлувата еритема, екзантема, що нагадує вугрі або везикулярні висипання; патергія, тобто гіперчутливість шкіри, що полягає у розвитку запальних змін у відповідь на незначну травму (укол голкою викликає появу оточеної еритемою папули розміром ≥2 мм або пустули протягом 24–48 год). Інші можливі симптоми: неерозивний артрит (у 50 %); ураження ЦНС (біль голови, ознаки пошкодження стовбура головного мозку та кортико-спінального тракту, асептичний менінгіт, порушення настрою, деменція); симптоми з боку ШКТ (біль у животі, пронос); мігруючий флебіт поверхневих вен, флеботромбоз глибоких вен, артеріальний тромбоз. У 2013 р. запропоновано Міжнародні Критерії Хвороби Бехчета, згідно з якими приділяється по 2 бали за ураження органа зору, виразки статевих органів та виразки слизової оболонки ротової порожнини, а по 1 балу за шкірні зміни, неврологічні прояви, судинні ураження та симптом патергії (сума ≥4 балів вказує на хворобу Бехчета).

Лікування

1. Ураження шкіри та слизових оболонок — ГК, місцеві антибіотики, колхіцин, дапсон; при тяжких змінах → інтерферон-α, талідомід, азатіоприн, апреміласт, інгібітори ФНП-α.

2. Ураження внутрішніх органів і запобігання сліпоті: ГК п/о, інтерферон-α, азатіоприн, циклоспорин (слід уникати при ураженні ЦНС) циклофосфамід;у резистентних випадках → інгібітори ФНП-α (особливо інфліксимаб).