Васкуліт при хворобі Бехчета

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗвгору

Хвороба Бехчета — це запалення різних судин, що супроводжується змінами в різних органах (→нижче). В основному зустрічається в Туреччині, на Близькому Сході і в країнах Середземномор’я. Переважно хворіють особи віком 20–40 рр., частіше чоловіки.

Клінічна картина ТА ДІАГНОСТИКАвгору

Рецидивні афти ротової порожнини і/або статевих органів, з якими співіснують запальні зміни шкіри, ока, суглобів, ШКТ і/або ЦНС. Можуть розвиватись васкуліт дрібних судин, артеріїт, аневризми, тромботичні та тромботично-запальні зміни артерій та вен. Основні симптоми, що є діагностичними критеріями:

1) болючі афти в ротовій порожнині, рецидивні ≥3-кратно протягом останніх 12 міс.; спонтанно загоюються протягом 1–3 тиж., часто є першим проявом захворювання;

2) наявність ≥2 з наступних симптомів: рецидивуючі виразки статевих органів; увеїт або васкуліт сітківки (у >80 % пацієнтів); ураження шкіри — вузлувата еритема, екзантема, що нагадує вугрі або везикулярні висипання; патергія, тобто гіперчутливість шкіри, що полягає у розвитку запальних змін у відповідь на незначну травму (укол голкою викликає появу оточеної еритемою папули розміром ≥2 мм або пустули протягом 24–48 год). Інші можливі симптоми: неерозивний артрит (у 50 %); ураження ЦНС (біль голови, ознаки пошкодження стовбура головного мозку та кортико-спінального тракту, асептичний менінгіт, порушення настрою, деменція); симптоми з боку ШКТ (біль у животі, пронос); флеботромбоз глибоких вен, артеріальний тромбоз і/або аневризми (особливо легеневих артерій), що загрожують кровотечею. У 2013 р. запропоновано Міжнародні Критерії Хвороби Бехчета, згідно з якими приділяється по 2 бали за ураження органа зору, виразки статевих органів та виразки слизової оболонки ротової порожнини, а по 1 балу за шкірні зміни, неврологічні прояви, судинні ураження та симптом патергії (сума ≥4 балів вказує на хворобу Бехчета).

Перебіг захворювання мінливий, з періодами ремісій та рецидивів.

Лікуваннявгору

1. Ураження шкіри та слизових оболонок: топічні ГК, колхіцин, дапсон, можл. ретиноїди п/о; при тяжких ураженнях → азатіоприн, талідомід, ІФН-α, інгібітори ФНП-α, апреміласт.

2. Ураження ока: азатіоприн, циклоспорин, ІФН-α, інгібітори ФНП (моноклональні антитіла), ГК п/о (також в очне яблуко при однобічних ураженнях) у поєднанні з імуносупресивним препаратом, таким, як азатіоприн або циклоспорин (слід уникати при ураженні ЦНС).

3. Ураження судин:

1) тромбоз глибоких вен → ГК з азатіоприном, циклоспорином, можл. циклофосфамідом (антикоагулянтне лікування рутинно не використовується);

2) тромбоз венозних синусів твердої мозкової оболонки → ГК у високих дозах для досягнення швидкої ремісії, антикоагулянтне лікування (суперечливе) може бути розглянуто протягом короткого часу, після виключення загрожуючих кровотечею аневризм периферичних і легеневих артерій;

3) аневризми периферичних або легеневих артерій → ГК у високій дозі і циклофосфамід, у разі неефективності інгібітори ФНП (моноклональні антитіла, зазвичай інфліксимаб), інвазивне лікування (емболізація, хірургічне втручання).

4. Ураження шлунково-кишкового тракту (потрібно підтвердити ендоскопічно): ГК та похідні 5-аміносаліцилової кислоти, у більш тяжких випадках азатіоприн.

5. Ураження ЦНС: ГК у високих дозах (спочатку в/в пульс-терапія) з імуносупресивним ЛЗ, зазвичай азатіоприном (уникайте циклоспорину).

6. Гострий артрит (найчастіше зникає спонтанно протягом 2–3 тиж.) → колхіцин, ГК внутрішньосуглобово (при моноартриті); у разі хронічного або рецидивного запалення — азатіоприн, ІФН-α, інгібітори ФНП-α.