Багатокамерний ехінококоз (альвеококоз)

Етіопатогенезвгору

1. Етіологічний фактор: стрічковий гельмінт E. multilocularis; доросла форма (1,2–3,7 мм) перебуває у тонкому кишківнику кінцевого господаря (в основному лисиці), а природнім проміжним господарем є гризуни (у т. ч. польові миші); людина інфікується через вживання інвазивних яєць, стаючи випадковим проміжним господарем → у тонкому кишківнику дозріває онкосфера → проникає через стінку кишки до портальної системи кровообігу та локалізується у печінці → утворюється конгломерат множинних дрібних кіст (кожна діаметром 0,5–10 мм), які зазвичай не містять протосколексів. Полікістозна структура не має сполучнотканинної капсули, вростає у паренхіму печінки вздовж кровоносних судин та жовчних шляхів. Може інфільтрувати інші органи безпосередньо або поширюватись гематогенно.

2. Резервуар та шлях передачі: лисиці, спорадично вовки, єноти, собаки та коти (кінцеві господарі); інфікування людини харчовим шляхом (забруднені руки або заражена калом тварин їжа, напр., немиті чорниці).

3. Фактори ризику: контакт із лисицями (мисливці, селекціонери, збирачі ґрунтопокривних рослин, лісоруби), контакт з ґрунтом, споживання немитих плодів ґрунтопокривних рослин. Захворювання може мати сімейний характер.

4. Інкубаційний період та період заразливості: довгий безсимптомний період (5–15 років); хвора людина не інфікує контактних осіб.

Епідеміологіявгору

Багатокамерний ехінококоз поширений виключно на північній півкулі. В Польщі реєструється рідко (у багатьох випадках довго перебігає безсимптомно), за останні роки відмічається підвищення захворюваності серед людей; виявлено декілька вогнищ серед лисиць.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГвгору

Протягом багатьох років може не викликати симптомів. У 99 % випадків первинна зміна локалізована у печінці — у симптоматичних випадках клінічна картина нагадує повільно прогресуючий новоутвір печінки: дискомфорт та/або біль у правій підреберній ділянці; гепато- і спленомегалія; симптоми портальної гіпертензії, у більшості випадків ураження жовчних шляхів із холестатичною жовтяницею.

Збільшуючись у розмірах, паразит може інфільтрувати оточуючі тканини та органи (діафрагма, легені, плевра, серце, перикард, стінка шлунка та дванадцятипалої кишки, очеревина, нирки, наднирникові залози, лімфатичні вузли). При запущених змінах додатково: кахексія, асцит, ознаки печінкової недостатності, метастази у черевну порожнину та віддалені у легені (кашель, задишка, кровохаркання), головний мозок (епілепсія, вогнищеві симптоми), очне яблуко, кістки.

Діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. Ідентифікація етіологічного фактора:

Серологічні дослідження: наявність у сироватці крові специфічних антитіл класу IgG проти антигену Em2plus E. multilocularis (ІФА; чутливість та специфічність >90 %); підтвердження → Вестерн блот на наявність специфічних антитіл проти антигенів Em16 i Em18 E. multilocularis (чутливість ≈98 %, специфічність 100 %; дає можливість провести остаточну диференційну діагностику E. multilocularis та E. granulosus).

2. Інші обстеження:

1) візуалізаційнi дослідження (залежно від локалізації ехінокока):

а) УЗД печінки — слабо відмежована, без інкапсуляції, з нерівними контурами, вогнищева, неоднорідної ехогенності зміна з ділянками некрозу, кальцинатів та інфільтрації сусідніх структур; часто розширення внутрішньопечінкових жовчних шляхів і спленомегалія та/або гепатомегалія;

б) РГ грудної клітки — підняття правого купола діафрагми (при альвеококозі печінки), округлі тіні, розширення середостіння;

в) КТ/МРТ голови — зміна у ЦНС, які нагадують ембріональну гліому з кальцинатами, яка супроводжується т. зв., пухлинним ефектом (дислокація та компресія сусідніх структур мозку), набряк мозку;

2) патологоанатомічне (посмертне) та гістологічне (інтра- та постопераційний матеріал) дослідження: структура, яка складається із міхурців різної величини із PAS-позитивною стінкою з ознаками фіброзу, некрозу та кальцинації. У біоптатах зазвичай не виявляються протосколекси та гачки паразита. Тонкоголкова біопсія не має діагностичного значення.

Диференційна діагноcтика

Первинні новоутвори, метастази новоутвору, абсцес (печінки, жовчних шляхів, головного мозку, легень), однокамерний ехінококоз.

Лікуваннявгору

Лікування виключно у спеціалізованих центрах. Основним методом є оперативне видалення зміни та використання альбендазолу 400 мг кожні 12 год протягом ≥ 2 років. У разі непереносимості альбендазолу розгляньте можливість застосування мебендазолу п/о 200 мг кожні 12 год (менш ефективний).

Симптоматичне лікування захворювань печінки, судом та ін.

Моніторингвгору

УЗД черевної порожнини кожні 3 міс. з оцінкою розмірів та характеру змін, із метою визначення ступеня розвитку паразита та клінічної заавансованості альвеококозу (класифікація PNM). Залежно від клінічної картини та ураженого органу: РГ легень, КТ голови, офтальмологічне дослідження, систематична оцінка параметрів функції печінки та активності амінотрансфераз, періодичний серологічний контроль кожні 6 міс. з метою оцінки активності паразита.

Ускладненнявгору

Віддалені метастази (очеревина, головний мозок, легені, очне яблуко, кістки), компресія сусідніх органів (напр., гідронефроз), непрохідність жовчних шляхів та/або бактеріальний холангіт, цироз печінки та печінкова недостатність, портальна гіпертензія (варикоз вен стравоходу, кровотеча з вен стравоходу), кахексія, анафілактичний шок (у результаті звільнення великої кількості антигену під час нерадикального оперативного втручання та великої маси паразита).

ПРОГНОЗвгору

У нелікованих випадках середня тривалість життя ≈10 років. Найчастіші причини смерті: септичний шок, портальна гіпертензія, цироз печінки, хронічний холангіт або синдром Бадда-Кіарі (заблокований відплив крові з печінкових вен та/або нижньої порожнистої вени).

Профілактикавгору

Специфічні методи

Відсутні.

Неспецифічні методи

Слід уникати контакту з лисицями (заготівля хутра, розведення), гігієна рук, робота у рукавицях із землею або лисицями, миття зібраних грибів та лісових фруктів перед споживанням.

Обов’язок повідомлення РСЕС:

показаний у кожному випадку підозри захворювання.