Стеноз вихідного тракту правого шлуночка

Зміни у ділянці клапанa легеневої артерії і прилеглої частини правого шлуночка та легеневого стовбура, що перешкоджають відтоку крові з правого шлуночка.

Класифікація стенозів:

1) клапанні — найчастіші, зазвичай в ізольованій формі, часто як ускладнення краснухи, перенесеної під час вагітності, складова частина тетради Фалло, синдрому Нунан, синдрому Алажиля;

2) підклапанні — зазвичай у комбінації з іншими вадами, найчастіше з ДМШП, при тетраді Фалло та з підклапанним звуженням аорти;

3) надклапанні — рідко ізольовані, входять до складу тетради Фалло, синдрому Нунан, синдрому Вільямса і синдрому Алажиля.

Симптоми: при помірному і значному стенозі — швидка втомлюваність, задишка, біль в грудній клітці, синкопе, аноксемічні напади. Аускультативно: шум вигнання, який найкраще вислуховується в ІІ міжребер’ї по лівому краю грудини із супутнім «котячим муркотінням» (його відсутність вказує на незначний стеноз), нормальний І тон, роздвоєний ІІ тон з тихою легеневою складовою (при запущеному стенозі), систолічне клацання, що стихає на вдиху (якщо стулки клапана тонкі й рухливі, рідко при надклапанному або підклапанному стенозі).

Типовий перебіг: клапанний стеноз, помірний або значний, зазвичай прогресує; невеликий стеноз — рідко; під- і надклапанні стенози призводять до гіпертрофії правого шлуночка та підвищення градієнту тиску.

Діагностика: в основному, на підставі ехокардіографічного дослідження (в деяких випадках також проводиться МРТ і КТ), а диференційна діагностика включає окремі морфологічні форми захворювання. Ступінь стенозу визначається за різницею тиску між шлуночком і легеневим стовбуром:

1) незначний стеноз <36 мм рт. ст.;

2) помірний 36–64 мм рт. ст.;

3) значний >64 мм рт. ст.

Лікування: стеноз вихідного тракту правого шлуночка на будь-якому рівні вимагає інвазивного лікування, якщо максимальний градієнт при допплерівському дослідженні становить >64 мм рт. ст. (інші критерії, які враховуються при прийнятті рішення про інвазивне лікування, включають: зниження фізичної спроможності, підтверджене об’єктивними дослідженнями, та інші суб'єктивні симптоми, пов’язані зі стенозом, погіршення функції правого шлуночка та/або прогресування недостатності трикуспідального клапана до, як мінімум, помірної, систолічний тиск у правому шлуночку >80 мм рт. ст., право-лівий скид через дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки; при «тугому» клапанному стенозі → черезшкірна балонна вальвулопластика незалежно від суб’єктивних симптомів, якщо морфологія стенозу сприятлива); при підклапанному і надклапанному стенозі, а також при стенозах із кальцинованим або диспластичним клапаном → хірургічна корекція. Після корекції клапанного стенозу довготермінова виживаність подібна до показників загальної популяції.