Коарктація аорти (КоА)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Стеноз аорти, найчастіше на висоті перешийка, тобто, нижче відходження лівої підключичної артерії, напроти місця прикріплення артеріальної зв’язки. Зазвичай розвивається колатеральний кровообіг через внутрішні грудні і міжреберні артерії. Аневризми Вілізієвого кола (найчастіша позасерцева аномалія) спостерігаються у 3–5 % хворих. Більш рідкісні види коарктації: гіпоплазія частини дуги аорти, перерив дуги аорти.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

1. Симптоми: з’являються зазвичай між 2-ю та 3-ю декадами життя і пов’язані з підвищенням артеріального тиску в аорті перед звуженням; артеріальна гіпертензія (визначається вимірюванням тиску на верхніх кінцівках; тиск на >10 мм рт. ст. вищий, ніж на підколінній артерії), інколи є різниця тиску на обох плечових артеріях, якщо звуження включає місце відходження лівої підключичної артерії; ослаблений або відсутній пульс на стегнових артеріях; рідко — переміжна кульгавість (добре розвинутий колатеральний кровообіг); шум потоку через звужену аорту в міжлопатковій ділянці зліва; шуми в ділянці серця, вторинні до вади аортального клапана.

2. Ускладнення (можуть бути причиною смерті): серцева недостатність, розрив або розшарування аорти, інфікування стінки аорти, внутрішньочерепна кровотеча, ускладнення швидко прогресуючої коронарної хвороби.

ДІАГНОСТИКА

КоА діагностується зазвичай під час проведення діагностики артеріальної гіпертензії або болю голови; діагноз підтверджується за допомогою візуалізаційного дослідження.

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ: ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.

2. РГ грудної клітки: характерна виїмка в силуеті аорти (симптом «трійки» [3]) і дефекти нижніх країв ребер (так звані, узурації); розширена ліва підключична артерія і висхідна аорта.

3. Трансторакальна ехокардіографія (ТТЕхоКГ): з метою оцінки функціональних наслідків, різниці тиску перед і за звуженням, характеру кровотоку в черевній аорті; часто безпосередньо не виявляє звуження.

4. Класична аортографія або МР-ангіографія: для безпосередньої оцінки звуження аорти, особливо при відборі до хірургічного лікування.

ЛІКУВАННЯ

Інвазивне лікування (хірургічне або черезшкірне), якщо різниця тиску між правими верхньою і нижньою кінцівками становить >20 мм рт. ст. Після операції нерідко зберігається персистуюча артеріальна гіпертензія. Щороку контрольний огляд з метою виявлення можливого рецидиву звуження.