Аномалія Ебштейна

Вроджена вада, яку діагностують іноді лише в дорослому віці. Діапазон порушень є досить широким і залежить від ступеню зміщення перегородкової стулки тристулкового клапанa вглиб правого шлуночка, атріалізації правого шлуночка, вираженості функціональних змін (недостатності або стенозу), супутнього шунтування крові на рівні передсердь (ВОВ або ДМПП у 50 % хворих), додаткового шляху проведення і співіснування інших вроджених вад. Легкі форми можуть бути безсимптомними, а тяжкі можуть спричиняти значне обмеження переносимості фізичного навантаження.

Симптоми: серцебиття, задишка, обмеження переносимості навантаження, нерідко легкий ціаноз, аускультативно мезосистолічні тони, голосистолічний шум, що посилюється під час вдиху (недостатність тристулкового клапана), виражене роздвоєння І і ІІ тону, правошлуночковий ІІІ тон. Хворі з незначною вадою часто мають безсимптомний перебіг захворювання до пізнього віку; у решти поява симптомів між 2-ю та 3-ю декадами життя.

Діагностика: зазвичай, на підставі ехокардіографії. Лікування: хірургічне у разі ІІІ ФК NYHA, ціанозу, правошлуночкової серцевої недостатності або перехресної емболії; відносні показання — рецидивуючі надшлуночкові аритмії, що не піддаються лікуванню (у т. ч. після неефективної абляції), значна безсимптомна кардіомегалія. Корекція покращує прогноз.