Аномалія Ебштейна

Вроджена вада, яку діагностують іноді лише в дорослому віці. Діапазон порушень є досить широким і залежить від ступеня зміщення перегородкової стулки тристулкового клапанa вглиб правого шлуночка, атріалізації правого шлуночка, вираженості функціональних змін (недостатності або стенозу), супутнього шунтування крові на рівні передсердь (відкрите овальне вікно або дефект міжпередсердної перегородки у 50 % хворих), наявності додаткового шляху проведення та співіснування інших вроджених вад. Легкі форми можуть бути безсимптомними, а тяжкі можуть спричиняти значне обмеження переносимості фізичного навантаження.

Симптоми: серцебиття, задишка, обмеження переносимості навантаження, нерідко легкий ціаноз, аускультативно мезосистолічні тони, голосистолічний шум, що посилюється під час вдиху (недостатність тристулкового клапана), виражене роздвоєння І і ІІ тону, правошлуночковий ІІІ тон. Хворі з незначною вадою часто мають безсимптомний перебіг захворювання до пізнього віку; у решти симптоми з’являються у другій-третій декадах життя.

Діагностика: зазвичай, на підставі ехокардіографії (іноді проводиться МРТ серця). Лікування: хірургічне втручання з приводу тяжкої недостатності трикуспідального клапана, що супроводжується об’єктивно доведеним зниженням фізичної спроможності або іншими симптомами; розглянути потребу в хірургічному лікуванні незалежно від наявності симптомів у разі дилатації камер правого серця або систолічної дисфункції правого шлуночка. У разі задокументованої перехресної емболії розгляньте можливість черезшкірного закриття ДМПП або ВОВ після оцінки того, чи процедура не призведе до значущого підвищення тиску у правому передсерді або зниження серцевого викиду. Корекція вади дозволяє поліпшити прогноз.