Аневризма аорти

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ вгору

Локальне розширення аорти на >50 % від норми. Класифікація аневризм аорти:

1) за етіологією — атеросклеротичні, дегенеративні (синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса ІV типу, кістозна дегенерація аорти), післязапальна (хвороба Такаясу, гігантоклітинний артеріїт, артеріїт при системних захворюваннях, сифіліс, інфекційний ендокардит, сепсис), посттравматичні аневризми;

2) за формою — веретеноподібні (набагато частіші), мішкоподібні (переважно у ділянці лівої підключичної артерії або нижньої кривизни дуги аорти);

3) за будовою стінки — справжні аневризми, псевдоаневризми (стінку утворює адвентиціальна оболонка з оточуючими тканинами після розриву внутрішньої та середньої оболонки; найчастіше — посттравматичні);

4) за клінічною картиною — безсимптомні, симптомні, розрив аневризми;

5) за локалізацією — грудного відділу (найчастіше висхідної аорти), черевного відділу (нижче діафрагми; аневризми нижче рівня відходження ниркових артерій становлять ≈90 % аневризм аорти), торакоабдомінальні.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ вгору

Першим симптомом аневризми може бути емболічна подія — інсульт, ішемія нижніх кінцівок або кишківника, інфаркт нирки, синдром синіх пальців (гостра ішемія [що може призвести до некрозу] пальців стоп, що зумовлена дрібними емболами, які походять з порожнини аневризми).

1. Симптоми аневризми грудного відділу аорти: біль у грудній клітці та спині (у 25 % хворих без розшарування; зазвичай постійний, пронизуючий, часто — сильний), дисфагія (рідко), захриплість, кашель, задишка (іноді залежать від положення тіла), кровохаркання і рецидивуючі пневмонії, симптом Горнера. При аневризмі висхідної аорти або дуги аорти можуть з’являтися симптоми недостатності аортального клапана (часто з симптомами серцевої недостатності) або синдрому верхньої порожнистої вени.

2. Симптоми аневризми черевного відділу аорти: зазвичай відсутні; найчастіший симптом — це постійний, стискаючий біль у мезогастральній, гіпогастральній або поперековій ділянці, нагадує корінцевий біль (рухи не впливають на інтенсивність болю; може зменшуватись у положенні хворого лежачи із зігнутими у колінах ногами); поява або посилення болю, іноді з іррадіацією в пах, сідниці або стегна, може бути передвісником розширення та загрози розриву аневризми. Аневризму діаметром ≥5 см можна пропальпувати; часто — пальпаторно чутлива, особливо, якщо швидко збільшується. Над черевною аортою можна вислухати шуми.

3. Типовий перебіг: аневризми виявляють тенденцію до збільшення розмірів і розриву. Аневризми черевної аорти з діаметром 30 мм збільшують його на 1,3 мм/рік, а з діаметром 50 мм — на 3,6 мм/рік. Ризик розриву впродовж 5 років становить: 2 % при діаметрі аневризми <40 мм, 20 % при діаметрі >50 мм і 40 % при діаметрі >60 мм. Збільшення діаметру аневризми на 5 мм впродовж 6 міс. удвічі підвищує ризик розриву. Аневризми грудного відділу аорти збільшуються, у середньому, на 0,1 см на рік (швидше — аневризми низхідної аорти, великі аневризми і при синдромі Марфана; при синдромі Лойса-Дітца навіть швидше, аніж 1 см на рік); ризик розриву впродовж року при діаметрі >60 мм становить 7 %, а при <50 мм — 2 %. Кожна аневризма аорти, особливо грудного відділу (рідко черевного відділу аорти), може розшаровуватись.

ДІАГНОСТИКА вгору

Аневризми зазвичай виявляють випадково на підставі результатів візуалізаційних досліджень, що виконуються за іншими показаннями:

1) РГ грудної клітки — розширення аорти (нормальний контур аорти не дозволяє виключити аневризму висхідної аорти);

2) ехокардіографія — трансторакальне дослідження є ефективним скринінговим дослідженням висхідної аорти, однак складнішою є візуалізація дуги аорти і низхідної аорти; черезстравохідне дослідження дозволяє оцінити всю грудну аорту, за винятком короткого сегмента дистального відділу висхідної аорти;

3) УЗД — базовий метод діагностики аневризм черевного відділу аорти;

4) ангіографія — КТ-ангіографія дозволяє точно визначити розміри (з точністю до 0,2 см) та обширність аневризми, а також анатомічну залежність між аневризмою та сусідніми органами і артеріями, що відходять від аорти (іноді цього достатньо для передопераційної оцінки хворого), окрім того дозволяє діагностувати супутнє розшарування, інтрамуральну гематому або пенетруючу виразку аорти; МР-ангіографія використовується для оцінки діаметру, форми та поширення аневризми, якщо немає можливості виконати КТ-ангіографію; є особливо обґрунтованою в рамках періодичних контрольних досліджень, які проводять у молодих хворих, рідше використовується при гострих станах, не дає можливості візуалізувати кальцифікати; у деяких хворих перед ендоваскулярними операціями виконується аортографія з використанням каліброваного катетера;

5) внутрішньосудинне ультразвукове дослідження — оптимізує візуалізацію стінки аорти під час ендоваскулярного лікування;

6) ПЕТ — використовується в діагностиці запальних аневризм.

У разі виявлення у хворого аневризми аорти на будь-якому рівні — виконайте дослідження всієї аорти з метою виключення супутніх аневризм в інших відділах, оцініть аортальний клапан (як правило, ехокардіографічно), і розгляньте необхідність виконання УЗД (доплерівського дослідження) периферичних артерій з метою пошуку аневризм.

ЛІКУВАННЯ вгору

1. Необхідно коригувати фактори ризику серцево-судинних захворювань: у першу чергу, припинити тютюнопаління і нормалізувати рівень артеріального тиску (120–129/70–79 мм рт. ст.).

2. Діагностика і лікування ІХС перед плановим інвазивним лікуванням аневризми черевної аорти. Однак не рекомендують виконання рутинної коронарографії перед плановою операцією аневризми.

3. β-блокатори: тривале п/о застосування зменшує прогресування аневризм черевного відділу аорти діаметром >4 см, але не впливає на частоту розривів; також показані хворим з аневризмою грудного відділу аорти і синдромом Марфана.

4. Лозартан: гальмує розширення кореня аорти у хворих із синдромом Марфана.

5.  Для кожного пацієнта з аневризмою черевної аорти розгляньте гіпотензивну терапію (ІАПФ), статини та антитромбоцитарну терапію.

6. Інвазивне лікування: показання:

1) безсимптомні аневризми грудної аорти висхідної або низхідної (без наявності в анамнезі генетично зумовленої хвороби грудної аорти) діаметром >55 мм; нижчі значення у пацієнтів із високими факторами ризику розриву аневризми (→Ускладнення), синдромом Марфана та у пацієнтів з двостулковим аортальним клапаном і факторами ризику, а також у пацієнтів з аневризмою низхідної аорти та додатковими факторами ризику розшарування аорти (→рис. 2.8-2);

2) аневризми дуги аорти з рецидивуючими епізодами болю в грудній клітці, які не викликані екстрааортальними причинами при низькому або середньому хірургічному ризику;

3) нерозірвані торакоабдомінальні аневризми дегенеративної етіології діаметром ≥60 мм (нижчі значення за наявності факторів ризику розриву аневризми);

4) безсимптомні аневризми черевної аорти з діаметром >55 мм у чоловіків і >50 мм у жінок; всі симптомні або розірвані аневризми; інвазивне лікування може розглядатися при нерозірваних мішкоподібних аневризмах діаметром ≥45 мм і аневризмах, що збільшуються на ≥5 мм протягом 6 міс. (або ≥10 мм/рік).

Хірургічне лікування застосовується при аневризмі висхідної аорти та дуги аорти, торакоабдомінальних аневризмах та при аневризмах черевної аорти, розташованих нижче відгалуження ниркових артерій, а також аневризмах загальних клубових артерій у пацієнтів із невисоким ризиком періопераційної смерті.

Ендоваскулярна імплантація стент-графта:

1) є можливою у випадку аневризми грудного відділу аорти, перевага надається при аневризмах низхідної аорти;

2) у випадку безсимптомних аневризм черевного відділу аорти — один з методів лікування, за наявності відповідних анатомічних умов;

3) у хворих із високим операційним ризиком.

МОНІТОРИНГвгору

1. Скринінгові дослідження з метою виявлення аневризми черевного відділу аорти: виконуйте УЗД органів черевної порожнини у:

1) всіх чоловіків віком ≥65-ти років, якщо вони коли-небудь курили сигарети (розгляньте у чоловіків віком ≥75-ти років, незалежно від статусу куріння);

2) у жінок віком ≥75-ти років з артеріальної гіпертензією та/або тих, які актуально курять сигарети;

3) у жінок та чоловіків віком ≥50-ти років з аневризмами черевної аорти у сімейному анамнезі (родичі 1-го ступеня спорідненості), якщо неможливо встановити набуту причину;

4) хворих з симптоматичною ішемією нижніх кінцівок.

При сумнівах щодо результату УЗД виконайте КТ-ангіографію, а при протипоказаннях — МР-ангіографію.

2. Безсимптомна аневризма грудного відділу аорти: виконайте КТ-ангіографію або МР-ангіографію через 6–12 міс. після встановлення діагнозу, а у подальшому 1 ×/6–12 міс., залежно від розмірів аневризми та доступних візуалізаційних досліджень. Трансторакальна ехокардіографія може служити лише для контрольного обстеження клапана, кореня аорти та висхідної аорти, якщо розміри відповідають зображенню КТ- ангіографії або МР-ангіографії.

3. Аневризма черевного відділу аорти: виконайте контрольне дупексне УЗД, але якщо не дозволяє належним чином виміряти аневризму → КТ-ангіографію або МР-ангіографію:

1) діаметр 25–29 мм — розгляньте кожні 4 роки;

2) ≥30 i <40 мм — кожні 3 роки;

3) 40–49 мм у чоловіків і 40–44 мм у жінок — кожні 12 міс.;

4) 50–54 мм у чоловіків і 45–49 мм у жінок — кожні 6 міс.

4. Після хірургічного лікування аневризми грудного відділу аорти виконайте візуалізаційне дослідження аорти (найкраще — КТ-ангіографія) через 1 і 12 міс., а в подальшому 1 ×/рік; при стабільних картинах (протягом перших 2 років у випадку відкритої операції та протягом 5 років у випадку ендоваскулярної хірургії) наступні візуалізаційнi дослідження можна виконувати кожні 5 років, а клінічну оцінку — щороку.

5. Після операційного лікування аневризми черевного відділу аорти можна розглянути контроль за допомогою дуплексного УЗД або КТ-ангіографії через рік, а в подальшому кожні 5 років, якщо не виявлено жодних відхилень. Після ендоваскулярної операції виконайте контрольне обстеження через 1 та 12 міс. (надається перевага КТ-ангіографії), а в подальшому 1 ×/рік (частіше, у разі виявлення відхилень). Якщо протягом 1-го року після ендоваскулярної операції не спостерігається протікання або розширення аневризматичного мішка, слід розглянути можливість подальшого щорічного контрольного обстеження за допомогою дуплексного УЗД (КТ-ангіографію можна тоді проводити кожні 5 років).

УСКЛАДНЕННЯ вгору

1. Розрив аневризми: сильний постійний біль у грудній клітці або черевній порожнині зі швидким розвитком гіповолемічного шоку. Розриви аневризми грудної аорти відбуваються з кровотечею у: плевральні порожнини (переважно, у ліву), середостіння, порожнину перикарда (призводять до швидко прогресуючої тампонади серця), стравохід (рідко; призводять до загрозливого для життя кров’янистого блювання). Аневризми черевного відділу аорти розриваються з кровотечею у: заочеревинний простір (характерний симптомокомплекс — раптовий сильний біль у черевній порожнині та попереково-крижовій ділянці, гіповолемічний шок і гематома в ділянці промежини і калитки); черевну порожнину (крім болю у животі і симптомів шоку — збільшення окружності живота); дванадцятипалу кишку (рідко; масивна кровотеча з ШКТ); нижню порожнисту вену, ниркову або клубову вени (рідко; симптоми швидко прогресуючої серцевої недостатності зі збільшеним серцевим викидом). Інші фактори, окрім діаметра аневризми, які мають високий ризик розриву аневризми залежно від її локалізації:

1) корінь та висхідна аорта — зріст <1,69 м, діаметр аорти в межах верхньої межі норми у співвідношенні до віку, неконтрольована резистентна артеріальна гіпертензія, довжина висхідної аорти >11 см, швидка дилатація аневризми (≥3 мм/рік), розташування аневризми в межах кореня аорти, у випадку двостулкового аортального клапана, додатково коарктація аорти або гострі аортальні синдроми в сімейному анамнезі;

2) низхідна грудна аорта — мішкоподібна аневризма, пов’язана з пенетруючою виразкою аорти, хронічне обструктивне захворювання легень, неконтрольована резистентна артеріальна гіпертензія, швидка дилатація аневризми (≥10 мм/рік або ≥5 мм/6 міс.);

3) торакоабдомінальна аорта — генетична схильність, наявність симптомів — біль у животі, біль у грудній клітці, швидка дилатація аневризми (≥10 мм/рік або ≥5 мм/6 міс.).

2. Розшарування →розд. 2.23.1.