Хвороба Такаясу

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Запалення, часто гранулематозне, аорти та її гілок (найчастіше артерій, які відходять від дуги аорти, і самої аорти, рідше ниркових артерій), рідше інших артерій, напр. легеневих. Типово з’являються чисельні сегментарні звуження у відгалуженнях аорти; розшарування або розрив аорти виникає рідко. Інші назви — «хвороба без пульсу» і «синдром дуги аорти» — описують лише пізню стадію хвороби або одну з її маніфестацій.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Дебют найчастіше у віці <50-ти років. Симптоми залежать від локалізації захворювання та його стадії. На початковому етапі захворювання зазвичай виникають неспецифічні симптоми (І фаза захворювання) — субфебрилітет, слабкість, біль у м’язах та суглобах. У II фазі захворювання (васкуліт) виникає запальний набряк стінки судини зі звуженням артерії або без нього. Після активних (гострих) фаз захворювання (І та ІІ) можлива (протягом 3 місяців) спонтанна ремісія або (протягом місяців/років) прогресування (ІІІ фаза — пізня, хронічна) — розвиток стійкого стенозу, спричиненого артеріальним фіброзом, із характерною відсутністю пульсу. У типових випадках пульс на верхніх кінцівках відсутній або асиметричний. Можна вислухати судинні шуми над звуженими артеріями і шум регургітації над аортальним клапаном (недостатність аортального клапана як наслідок значного розширення висхідної аорти). Звуження або оклюзія підключичної артерії може бути причиною синдрому підключичного обкрадання. Першим симптомом захворювання може бути випадково виявлена ​​аневризма грудного відділу аорти або її розшарування. Інші симптоми, які залежать від локалізації стенозу: запаморочення, синкопе, транзиторні ішемічні атаки, інсульт, судоми; «переміжна кульгавість» верхніх кінцівок (рідше, ніж верхніх); артеріальна гіпертензія (у випадку звуження ниркових артерій); «переміжна кульгавість» нижніх кінцівок; біль у животі; діарея і кровотеча з ШКТ (у випадку ураження брижових артерій і черевного стовбуру); задишка, кровохаркання і біль у грудній клітці (рідко) — можуть вказувати на ураження легеневої артерії; симптоми ішемії, в т. ч. інфаркт міокарда і аритмії; порушення зору — внаслідок гемодинамічно значущого залучення сонних артерій, т. зв. каротидно-офтальмологічний синдром (спостерігається рідше, порівнюючи з гігантоклітинним артеріїтом — має іншу локалізацію уражень в артеріях).

Діагностика

Відповідно до класифікаційних критеріїв ACR /EULAR (2022) для осіб віком ≤60 р. з ознаками васкуліту судин великого калібру за даними візуалізаційних досліджень, випадок кваліфікують як хворобу Такаясу, якщо хворий отримав ≥10 балів сереж наступного:  

1) жіноча стать (1 бал);

2) ангінозний біль (2 бали);

3) «переміжна кульгавість» кінцівок (2 бали); 

4) судинний шум над великими артеріями (2 бали);  

5) ослаблений або відсутній пульс на артеріях верхніх кінцівок (2 бали); 

6) ослаблений або відсутній пульс на сонній артерії або каротидинія (болючість і місці, де проходить сонна артерія; 2 бали); 

7) різниця при вимірюванні систолічного артеріального тиску на верхніх кінцівках >20 мм рт. ст. (1 бал); 

8) кількість уражених судин із 9-ти ділянок: грудна аорта, черевна аорта, мезентеріальні артерії, права або ліва сонна артерія, права або ліва підключична артерія, права або ліва ниркова артерія (1 ділянка — 1 бал; 2 ділянки — 2 бали; ≥3 ділянки — 3 бали);  

9) симетричне ураження артерій (1 бал);  

10) ураження черевної аорти з нирковими або брижовими артеріями (3 бали).

На сьогодні вирішальними вважаються такі візуалізаційні дослідження, як МРТ, ПЕТ, КТ, УЗД, які виявляють типове потовщення стінки артерії до того, як розвинеться стійке звуження просвіту судин. Доступ до цих візуалізаційних тестів є необхідною умовою для постановки діагнозу у хворого з ранніми неспецифічними симптомами (напр., гарячка нез’ясованої етіології). Кожен випадок хвороби Такаясу повинен бути підтверджений за допомогою візуалізаційних досліджень судин.

Стандартне вимірювання артеріального тиску в разі стенозу або оклюзії підключичних артерій є недостовірним; при їх двосторонньому стенозі без значного звуження артерій нижніх кінцівок контролюйте систолічний тиск на нижніх кінцівках . У результатах лабораторних досліджень — зазвичай прискорення ШОЕ і підвищений рівень СРБ в сироватці. 

Диференційна діагностика

Гігантоклітинний артеріїт, атеросклероз аорти та інших артерій, синдром верхнього отвору грудної клітки, фібром’язова дисплазія артерій, аортит при інших ревматичних захворюваннях (зокрема інші васкуліти [у т. ч. хвороба Бехчета], запальні спондилоартропатії, рецидивуючі запалення хрящів та IgG4-асоційоване захворювання), інфекційний аортит, розшарування аорти при синдромі Елерса-Данлоса або синдромі Марфана. 

Лікування

1. Хворого з гострими або підгострими симптомами, що вказують на можливу хворобу Такаясу, скеруйте до спеціаліста або спеціалізованого центру для подальшої діагностики та лікування.

2. ГК: преднізон (преднізолон) п/о 40–60 мг/добу або інший ГК в еквівалентній дозі (можлива менша доза при обмеженій формі захворювання) до моменту нормалізації параметрів запалення (переважно впродовж 4–6 тиж.), з наступним поступовим зниженням дози до 15–20 мг/добу протягом 2–3 міс., і до ≤10 мг/добу після року. Прагніть відмінити ГК, якщо немає ознак активності захворювання. У разі неефективності кортикотерапії → метотрексат, мікофенолату мофетил, азатіоприн, лефлуномід або (не зареєстровані для цього захворювання) біологічні препарати: інгібітори ФНП-α і тоцилізумаб. Відповідно до ACR (2021), ці ЛЗ можна призначати пацієнтам з активною формою захворювання на будь-якій його стадії. При резистентності до лікування → циклофосфамід.

3. Інвазивне лікування (хірургічне або ендоваскулярне): залежно від клінічних симптомів ішемії органів, оптимально в неактивній фазі захворювання. Хірургічного лікування може вимагати недостатність аортального клапана.