Хвороба Такаясу

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Запалення, часто гранулематозне, аорти та її гілок, рідше інших артерій, напр. легеневих. Типово з’являються чисельні сегментарні звуження у відгалуженнях аорти; у місцях стенозу можуть виникати тромби, які інколи призводять до тромбоемболії периферичного артеріального русла; натомість аневризми переважно формуються в місцях, віддалених від звужень; розшарування або розрив аорти виникає рідко.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

На початку хвороби зазвичай виникають псевдогрипозні або псевдоревматичні симптоми — субфебрилітет, слабкість, болі в м’язах та суглобах; іноді — болючість сонних артерій, першим проявом захворювання також може бути випадково діагностована велика аневризма грудного відділу аорти; гострі симптоми зазвичай спонтанно регресують. У хронічній фазі — симптоми стенозу та оклюзії артерій. У типових випадках пульс на верхніх кінцівках відсутній або асиметричний. Можна вислухати судинні шуми над звуженими артеріями і шум регургітації над аортальним клапаном (недостатність аортального клапана корелює з гіршим прогнозом). Звуження або оклюзія підключичної артерії може бути причиною синдрому підключичного обкрадання. Інші симптоми, які залежать від локалізації стенозу: запаморочення, синкопе, біль голови, порушення зору, транзиторні ішемічні атаки, інсульт, судоми; «переміжна кульгавість» нижньої щелепи; «переміжна кульгавість» верхніх кінцівок; артеріальна гіпертензія (у випадку звуження ниркових артерій); «переміжна кульгавість» нижніх кінцівок; біль у животі; діарея і кровотеча з ШКТ (у випадку ураження брижових артерій і черевного стовбуру); задишка, кровохаркання і біль у грудній клітці (рідко) — можуть вказувати на ураження легеневої артерії; симптоми ішемії міокарда, включаючи аритмії; зміни, що нагадують вузлувату еритему.

Діагностика

Повинні бути наявні ≥3-х з 6-ти критеріїв: початок хвороби у віці ≤40 р.; «переміжна кульгавість» однієї з кінцівок, особливо верхньої; ослаблений або відсутній пульс на плечовій артерії; різниця ≥10 мм рт. ст. при вимірюванні систолічного тиску на верхніх кінцівках; шум над підключичною артерією або черевною аортою; зміни при ангіографії — стеноз або оклюзія аорти, її гілок або проксимальних сегментів артерій кінцівок, сегментарні або вогнищеві ураження.

Вимірювання артеріального тиску в разі стенозу або оклюзії підключичних артерій є абсолютно недостовірним; проведіть вимірювання систолічного тиску на нижніх кінцівках за допомогою допплерівського апарата, який використовують для вимірювань кісточково-плечового індексу. У результатах лабораторних досліджень — прискорена ШОЕ і підвищений рівень СРБ в сироватці.

Диференційна діагностика

Гігантоклітинний артеріїт, атеросклероз дуги аорти, синдром верхньої апертури грудної клітки, фіброзно-м’язова дисплазія артерій, хвороба Бехчета, синдром Елерса-Данлоса.

Лікування

1. ГК, напр. преднізон (преднізолон) п/о 0,5–1 мг/кг до моменту нормалізації ШОЕ (переважно впродовж 4–6 тиж.), з наступним поступовим зниженням дози протягом 2–3 міс., до повної відміни ЛЗ через 1–2 роки. У разі неефективності глюкокортикоїдів → метотрексат, мікофенолату мофетил, азатіоприн, лефлуномід, циклофосфамід та ін.

2. Інвазивне лікування (хірургічне або ендоваскулярне): залежно від клінічних симптомів ішемії органів. Хірургічного лікування може вимагати недостатність аортального клапана.