Феномен Рейно

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Приступи побіління пальців рук або стоп, рідко носа та вушних раковин, під впливом холоду, емоцій або без очевидної причини. Розрізняють феномен Рейно:

1) первинний (застаріла назва — хвороба Рейно ≈80 % випадків);

2) вторинний (застаріла назва — синдром Рейно) — при інших захворюваннях і станах: системні захворювання сполучної тканини (системна склеродермія, еозинофільний фасціїт, змішане захворювання сполучної тканини, ювенільний ідіопатичний артрит, первинний біліарний цироз печінки, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, антифосфоліпідний синдром, синдром Шегрена. поліміозит і дерматоміозит), захворювання судин (хвороба Бехчета, хвороба Бюргера, хвороба Такаясу, вузликовий поліартеріїт, інші варіанти васкулітів, атеросклероз [рідко], діабетична мікроангіопатія, мікроемболізація, гігантоклітинний артеріїт, гранулематозний поліангіїт ), експозиція, пов’язана з професійною діяльністю (вібрації і повторювальні механічні пошкодження пальців, отруєння важкими металами і вінілхлоридом, вплив холоду), куріння, вживання кокаїну, використання акрилових нігтів, захворювання крові (моноклональні та поліклональні кріоглобулінемії, кріофібриногенемія, хвороба холодових аглютинінів, множинна мієлома, лейкози і лімфоми, справжня поліцитемія, первинний тромбоцитоз, синдром внутрішньосудинного згортання), сирингомієлія, сухотка спинного мозку, синдром верхньої апертури грудної клітки, синдром зап’ястного каналу, компресійний синдром, спричинений використанням милиць (ліктьових), гепатити типу В і С, інфікування цитомегаловірусом, парвовірусом B19, інфекція Mycoplasma pneumoniae, Helicobacter pylori, лепра, первинна та вторинна легенева гіпертензія, артеріовенозні фістули (також діалізаційні), новоутворення, відмороження, психогенна анорексія, сімейна холодова кропив’янка, синдром Карнея (Carney); під час застосування ЛЗ (препарати алкалоїдів ріжків, неселективні β-блокатори, пероральні контрацептиви, вінкристин, блеоміцин, метотрексат, цисплатин, гемцитабін, циклоспорин, інтерферон α та γ, сульфасалазин, клонідин, атомоксетин, арипіпразол, рисперидон, метилфенідат, кокаїн, амфетамін, можливий зв’язок із застосуванням інгібіторів протонної помпи).

КЛІНІЧНА КАРТИНА

Фази феномену Рейно:

1) фаза поблідніння (пальці, рідко усі кисті рук або стопи стають кольору крейди або блідими, як віск, що супроводжується порушеннями чутливості);

2) фаза синюшності (з відчуттям оніміння і болю; ця фаза часто домінує при вторинному феномені Рейно);

3) фаза активної гіперемії (почервоніння, невеликий набряк, відчуття печіння шкіри та жару).

Вазомоторні симптоми при вторинному феномені Рейно зазвичай більш виражені, ніж при первинному; часто домінує фаза синюшності, також частіше виникають виразки і некроз пучків пальців.

ДІАГНОСТИКА

Діагностичні критерії

Діагноз первинного феномену Рейно базується на анамнезі й виключенні причин вторинного феномену Рейно. Вторинний феномен Рейно діагностується після виявлення основного захворювання, при якому він може розвинутись; особливо важливо провести діагностику в цьому напрямку, якщо феномен Рейно розвинувся у віці після 30-ти р., а також у чоловіків (первинний феномен Рейно спостерігається у них рідко). Раптова поява феномену Рейно в особи похилого віку без вагомої на те причини вимагає виключення онкологічного захворювання.

Диференційна діагностика

Зокрема з акроціанозом — нешкідливим порушенням вазомоторики, що включає постійне почервоніння пальців з синюшним відтінком внаслідок переповнення капілярів і венул венозною кров'ю; симптоми посилюються під впливом холоду. На відміну від феномену Рейно, відсутня характерна послідовність (фази) вазомоторних симптомів і протікає безболісно.

ЛІКУВАННЯ

1. Загальні рекомендації: уникати дії холоду, паління тютюну, напоїв з кофеїном, не застосовувати пероральні контрацептиви і вище наведені ЛЗ.

2. Фармакологічне лікування: зазвичай при первинному феномені Рейно не призначається; у більш тяжких випадках та при вторинних формах → лікуйте основне захворювання та призначайте як ЛЗ першої лінії дигідропіридиновий блокатор кальцієвих каналів довготривалої дії п/о — амлодипін, почніть з дози 2,5 мг 1 × на день, поступово її підвищуйте, враховуючи ефективність та побічні дії, до 5–20 мг/добу, а як ЛЗ другої лінії — інгібітори фосфодіестерази (тадалафіл, силденафіл, уденафіл, варденафіл); у разі необхідності — нітрати місцево (нітрогліцеринова мазь на руки — ефективність не доведена). У випадку тяжкої ішемії пальців або появи вогнищ некрозу → дигідропіридиновий блокатор кальцієвих каналів довготривалої дії, ацетилсаліцилова кислота, низькомолекулярний гепарин у терапевтичних дозах (особливо у хворих з вторинним феноменом Рейно, супутнім до системних захворювань сполучної тканини, антифосфоліпідного синдрому), можливо стабільні аналоги простагландинів.

3. Інвазивне лікування: в окремих хворих, які не реагують на фармакотерапію, особливо тих, в яких існує загроза некрозу пальців рук, можна розглянути показання до грудної симпатектомії.