Лімфатичний набряк

Набряк тканин, передусім підшкірної клітковини, внаслідок застою лімфи, що спричинений вродженою вадою або набутим пошкодженням лімфатичних судин. Застій лімфи призводить до хронічного запального процесу різного ступеня вираженості з супутніми гіпертрофією шкіри та підшкірної клітковини.

Хронічні лімфатичні набряки поділяють на первинні та вторинні. Причиною первинних набряків є виключно зміни в лімфатичних судинах, вторинні набряки є результатом пошкодження лімфатичної системи при інших захворюваннях. Також запропоновано поділ первинних лімфатичних набряків на вроджені і набряки після досягнення статевої зрілості; в обох випадках можна виділити набряки сімейні і спорадичні.

Класифікація за етіологією: лімфатичні набряки: вроджені, паразитарні (філяріоз); післязапальні (ускладнення дерматиту, васкуліту і лімфаденіту); після хірургічного лікування і/або променевої терапії новоутворень (молочної залози [10–40 % оперованих], статевих органів та ін.); після операцій на судинах; посттравматичні; лімфо-венозні набряки при хронічній венозній недостатності; ідіопатичні, вторинні, які супроводжують патологічне ожиріння і масивні жирові набряки. Іноді лімфатичний набряк може бути маніфестацією ураження лімфатичних вузлів пухлинним процесом (злоякісний лімфатичний набряк).

Клінічна картина: лімфатичний набряк внаслідок лімфаденектомії або інфекції зазвичай розвивається після прихованого періоду тривалістю кілька місяців або навіть багато років. Спочатку тістоподібний та піддається натисканню, з часом, зазвичай, стає твердішим. У хворих із проксимальним пошкодженням лімфатичної системи (напр. після лімфаденектомії) набряк, особливо на ранній стадії, може уражати виключно проксимальну частину кінцівки і прилеглий квадрант тулуба (плече і/або грудну залозу, стегно і/або зовнішні статеві органи). Симптоми, що характерні для лімфедеми нижньої кінцівки: шкіра передньої частини стопи і основи другого пальця стопи стає твердою, що унеможливлює формування складки шкіри, набряк пальців стоп (у вигляді сосисок). З наростанням набряку збільшується схильність до рецидивуючих бактеріальних інфекцій шкіри та підшкірної клітковини (dermatolymphangitis). Поступово може розвинутися значна деформація ураженої кінцівки (слоновість). Клінічні стадії запущеності лімфатичного набряку: 0 — порушений транспорт лімфи без видимого набряку, 1 — набряк зникає після підйому кінцівки або після нічного відпочинку, 2 — набряк повністю не зникає після підйому кінцівки, 3 — тривалий набряк, з трофічними змінами шкіри і деформацією кінцівки.

Діагностика: у більшості випадків — на підставі клінічної картини. Якщо потрібно, призначається лімфосцинтиграфія. При диференційній діагностиці корисним може бути виконання МРТ або КТ. При проведенні диференційної діагностики враховуйте: набряк підшкірно-жирової клітковини (майже виключно у жінок, «колоноподібні ноги» — симетричне накопичення жирової тканини на ногах, за винятком стоп), набряк при венозній недостатності, позиційний набряк внаслідок довготривалого перебування у положенні сидячи або стоячи в особи без венозної недостатності, міксоматозний набряк при гіпотиреозі, претибіальну мікседему при захворюванні Грейвса-Базедова, циклічний ідіопатичний набряк, набряк при запущеній серцевій недостатності, при гіпоальбумінемії, запальний, посттравматичний, вроджені та набуті судинні мальформації, гіпертрофію кінцівок, новоутворення.

Лікування: основний метод — комплексне лікування, що включає техніки лімфодренажу, компресійні пов’язки і дренажну гімнастику. При лікуванні можна також використовувати пневматичну компресію. У випадках, стійких до компресійного лікування, добрі результати дає ліпосакція. Протипоказання: гостре запалення шкіри та підшкірної клітковини, гострий тромбоз глибоких вен нижніх кінцівок, декомпенсована застійна серцева недостатність. Після завершення початкового інтенсивного лікування хворі повинні впродовж дня носити компресійні панчохи або рукави відповідного ступеня компресії; іноді необхідне накладання пов'язок на кінцівку на ніч. Ускладнене зараження шкіри та підшкірної клітковини слід лікувати емпірично антибіотиком (напр. пеніцилін, стійкий до дії β-лактамаз, із інгібітором β-лактамаз), зазвичай впродовж 10–14 днів, до зникнення симптомів включно. Для запобігання рецидивам інфекції окрім ретельного догляду за шкірою та уникання травм, може бути необхідним профілактичне застосування антибіотику, напр., бензатин бензилпеніциліну (1,2 млн. Од, в/м) кожні 2–3 тиж. впродовж 1-го року або довше.