Тяжка гіпертригліцеридемія

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Тяжка гіпертригліцеридемія починається, як вважають одні автори, від рівня ТГ ≥5,6 ммоль/л (500 мг/дл), а на думку інших авторів — від ТГ ≥11,3 ммоль/л (1000 мг/дл) або від 10 ммоль/л (855 мг/дл). Якщо рівень становить 5,6–11,3 ммоль/л, це свідчить про високий рівень ЛПДНЩ-ТГ, хоча вже на цьому етапі можуть з’явитись хіломікрони, які також викликають високу концентрацію ТГ. Рівень ТГ ≥11,3 ммоль/л завжди свідчить про наявність хіломікронів. У такому випадку діагностують гіперліпопротеїнемію V або I типу. Гіперліпопротеїнемія V типу — наслідок співіснування генетичної схильності і захворювань (ожиріння, ЦД, нелікований гіпотиреоз, ВІЛ-інфекція, ліподистрофія, психогенна анорексія, синдром Іценка-Кушинга, саркоїдоз, системний червоний вовчак), зловживання алкоголем або прийому деяких ЛЗ (пероральних естрогенів, глікокортикостероїдів, інгібіторів протеази, гідрохлортіазиду, неселективних β-блокаторів, ретиноєвої кислоти, тамоксифену, ралоксифену, циклоспорину, сиролімусу). Синдром сімейної хіломікронемії — генетично детермінований (гіперліпопротеїнемія І типу за Фредріксоном).

При гіперліпопротеїнемії V типу окрім хіломікронемії натще підвищується також рівень тригліцеридів ЛПДНЩ. Рідкісний І тип гіперліпопротеїнемії не сприяє розвитку атеросклерозу, оскільки хіломікрони занадто великі, щоб проникнути до стінки артерії; однак серцево-судинне захворювання може розвинутись у зв’язку з іншими факторами ризику.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ДІАГНОСТИКА

Клінічні симптоми тяжкої гіпертригліцеридемії з наявністю хіломікронів: приступоподібний біль у животі, гострий панкреатит. Ліпідограма: високий рівень ТГ, часто >11,3 ммоль/л (1000 мг/дл); рівень ХС ЛПНЩ низький, натомість рівень загального ХС може бути високим (залежить від вмісту холестерину в хіломікронах, а при V типі також у ЛПДНЩ).

Тяжка гіпертригліцеридемія з наявністю хіломікронів натще діагностується, переважно, випадково, коли виникає гострий панкреатит, під час рутинних лабораторних досліджень (сироватка молочного кольору натще), або у зв’язку з виявленням високого рівня ТГ у крові. Принципове значення для діагностики має візуальне дослідження сироватки після відстоювання в холодильнику, яке полягає у тому, що сироватку залишають на ніч у холодильнику (+4 °С); у випадку наявності хіломікронів на поверхні утвориться шар молочного кольору різної товщини (залежно від рівня хіломікронів). Під жировим шаром сироватка є прозорою у разі гіперліпопротеїнемії І типу, а мутною — у випадку гіперліпопротеїнемії V типу.

ЛІКУВАННЯ

Головною метою є попередження розвитку гострого панкреатиту.

1. При гіперліпопротеїнемії V і I типу з метою ліквідації хіломікронемії дієта з дуже низьким вмістом насичених і ненасичених жирів (<10 % потреби в калоріях); при гіперліпопротеїнемії V типу додатково обмеження вживання вуглеводів, а особливо простих цукрів з метою зниження концентрації тригліцеридів ЛПДНЩ.

2. Заборона вживання алкоголю.

3. Фібрати →вище.

4. Поліненасичені жирні кислоти ω-3 (риб’ячі жири) 2–4 г/добу, зазвичай у комбінації із фібратом.

5. Статини — після зниження рівня ТГ, якщо у хворого не досягнуто цільового рівня ХС ЛПНЩ.